Myelofibrosis (MF) เป็นมะเร็งเม็ดเลือดรูปแบบเรื้อรังที่เนื้อเยื่อแผลเป็นในไขกระดูกชะลอการผลิตเซลล์เม็ดเลือดที่แข็งแรง การขาดแคลนเซลล์เม็ดเลือดทำให้เกิดอาการและภาวะแทรกซ้อนต่างๆของ MF เช่นอ่อนเพลียฟกช้ำง่ายมีไข้และปวดกระดูกหรือข้อ
หลายคนไม่พบอาการใด ๆ ในระยะแรกของโรค ในขณะที่โรคดำเนินไปอาการและภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องกับจำนวนเม็ดเลือดที่ผิดปกติอาจเริ่มปรากฏขึ้น
สิ่งสำคัญคือต้องร่วมมือกับแพทย์ในการรักษา MF ในเชิงรุกโดยเฉพาะอย่างยิ่งทันทีที่คุณเริ่มมีอาการ การรักษาสามารถช่วยลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนและเพิ่มอัตราการรอดชีวิตได้
ต่อไปนี้เป็นข้อมูลเชิงลึกเกี่ยวกับภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นจาก MF และวิธีลดความเสี่ยงของคุณ
ม้ามโต
ม้ามของคุณช่วยต่อสู้กับการติดเชื้อและกรองเซลล์เม็ดเลือดเก่าหรือที่เสียหายออกไป นอกจากนี้ยังเก็บเซลล์เม็ดเลือดแดงและเกล็ดเลือดที่ช่วยให้เลือดแข็งตัว
เมื่อคุณมี MF ไขกระดูกของคุณไม่สามารถสร้างเซลล์เม็ดเลือดได้เพียงพอเนื่องจากมีแผลเป็น ในที่สุดเซลล์เม็ดเลือดจะผลิตนอกไขกระดูกในส่วนอื่น ๆ ของร่างกายเช่นม้ามของคุณ
สิ่งนี้เรียกว่าการสร้างเม็ดเลือดจากภายนอก (extramedullary hematopoiesis) บางครั้งม้ามจะมีขนาดใหญ่ผิดปกติเนื่องจากทำงานหนักขึ้นเพื่อสร้างเซลล์เหล่านี้
ม้ามโต (ม้ามโต) อาจทำให้เกิดอาการอึดอัด อาจทำให้เกิดอาการปวดท้องเมื่อไปเบียดกับอวัยวะอื่น ๆ และทำให้คุณรู้สึกอิ่มแม้จะไม่ได้กินมาก
เนื้องอก (การเติบโตที่ไม่ใช่มะเร็ง) ในส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย
เมื่อเซลล์เม็ดเลือดถูกสร้างขึ้นนอกไขกระดูกเนื้องอกที่ไม่ใช่มะเร็งของเซลล์เม็ดเลือดที่กำลังพัฒนาบางครั้งจะก่อตัวขึ้นในบริเวณอื่น ๆ ของร่างกาย
เนื้องอกเหล่านี้อาจทำให้เลือดออกภายในระบบทางเดินอาหารของคุณ วิธีนี้อาจทำให้คุณไอหรือกระอักเลือด เนื้องอกอาจกดทับไขสันหลังหรือทำให้เกิดอาการชัก
ความดันโลหิตสูงพอร์ทัล
เลือดไหลจากม้ามไปยังตับผ่านหลอดเลือดดำพอร์ทัล การไหลเวียนของเลือดที่เพิ่มขึ้นไปยังม้ามที่ขยายใหญ่ขึ้นใน MF ทำให้เกิดความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดดำพอร์ทัล
การเพิ่มขึ้นของความดันโลหิตบางครั้งบังคับให้เลือดส่วนเกินเข้าสู่กระเพาะอาหารและหลอดอาหาร สิ่งนี้อาจทำให้เส้นเลือดเล็ก ๆ แตกและทำให้เลือดออก ประมาณ 7 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่เป็นโรค MF ประสบภาวะแทรกซ้อนนี้
เกล็ดเลือดต่ำ
เกล็ดเลือดในเลือดช่วยให้เลือดแข็งตัวหลังจากได้รับบาดเจ็บ จำนวนเกล็ดเลือดอาจลดลงต่ำกว่าปกติเมื่อ MF ดำเนินไป เกล็ดเลือดต่ำเรียกว่าภาวะเกล็ดเลือดต่ำ
หากไม่มีเกล็ดเลือดเพียงพอเลือดของคุณจะไม่สามารถจับตัวเป็นก้อนได้อย่างถูกต้อง สิ่งนี้สามารถทำให้คุณมีเลือดออกได้ง่ายขึ้น
ปวดกระดูกและข้อ
MF สามารถทำให้ไขกระดูกของคุณแข็งตัวได้ นอกจากนี้ยังสามารถนำไปสู่การอักเสบในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันรอบ ๆ กระดูก สิ่งนี้นำไปสู่อาการปวดกระดูกและข้อ
โรคเกาต์
MF ทำให้ร่างกายผลิตกรดยูริกมากกว่าปกติ หากกรดยูริกตกผลึกบางครั้งก็ไปเกาะอยู่ที่ข้อต่อ สิ่งนี้เรียกว่าโรคเกาต์ โรคเกาต์อาจทำให้ข้อต่อบวมและเจ็บปวด
โรคโลหิตจางรุนแรง
จำนวนเม็ดเลือดแดงต่ำที่เรียกว่าโรคโลหิตจางเป็นอาการ MF ทั่วไป บางครั้งโรคโลหิตจางจะรุนแรงและทำให้อ่อนเพลียบั่นทอนรอยฟกช้ำและอาการอื่น ๆ
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เฉียบพลัน (AML)
สำหรับคนประมาณ 15 ถึง 20 เปอร์เซ็นต์ MF จะกลายเป็นมะเร็งในรูปแบบที่รุนแรงขึ้นซึ่งเรียกว่ามะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เฉียบพลัน (AML) AML เป็นมะเร็งในเลือดและไขกระดูกที่กำลังลุกลามอย่างรวดเร็ว
การรักษาภาวะแทรกซ้อนของ MF
แพทย์ของคุณอาจกำหนดวิธีการรักษาต่างๆเพื่อแก้ไขภาวะแทรกซ้อนของ MF สิ่งเหล่านี้ ได้แก่ :
- สารยับยั้ง JAK ได้แก่ ruxolitinib (Jakafi) และ fedratinib (Inrebic)
- ยาลดภูมิคุ้มกันเช่น thalidomide (Thalomid), lenalidomide (Revlimid), interferons และ pomalidomide (Pomalyst)
- corticosteroids เช่น prednisone
- การผ่าตัดม้ามออก (การตัดม้าม)
- การบำบัดด้วยแอนโดรเจน
- ยาเคมีบำบัดเช่นไฮดรอกซียูเรีย
ลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนจาก MF
จำเป็นอย่างยิ่งที่จะต้องทำงานร่วมกับแพทย์ของคุณในการจัดการ MF การตรวจสอบบ่อยๆเป็นกุญแจสำคัญในการลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนของ MF แพทย์ของคุณอาจขอให้คุณเข้ารับการตรวจนับเม็ดเลือดและตรวจร่างกายปีละครั้งหรือสองครั้งหรือบ่อยครั้งเท่าที่ควรสัปดาห์ละครั้ง
หากคุณไม่มีอาการใด ๆ และ MF มีความเสี่ยงต่ำไม่มีหลักฐานว่าคุณจะได้รับประโยชน์จากการแทรกแซงก่อนหน้านี้ แพทย์ของคุณอาจรอเพื่อเริ่มการรักษาจนกว่าอาการของคุณจะดำเนินไป
หากคุณมีอาการหรือ MF ระดับกลางหรือที่มีความเสี่ยงสูงแพทย์ของคุณอาจสั่งการรักษาให้
สารยับยั้ง JAK ruxolitinib และ fedratinib กำหนดเป้าหมายการส่งสัญญาณทางเดินที่ผิดปกติซึ่งเกิดจากการกลายพันธุ์ของยีน MF ทั่วไปยาเหล่านี้แสดงให้เห็นว่าสามารถลดขนาดม้ามลงได้อย่างมีนัยสำคัญและจัดการกับอาการที่ทำให้ร่างกายอ่อนแออื่น ๆ รวมถึงอาการปวดกระดูกและข้อ การวิจัยชี้ให้เห็นว่าอาจช่วยลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนและเพิ่มอัตราการรอดชีวิตได้อย่างมาก
การปลูกถ่ายไขกระดูกเป็นวิธีการรักษาเดียวที่สามารถรักษา MF ได้ มันเกี่ยวข้องกับการได้รับการแช่เซลล์ต้นกำเนิดจากผู้บริจาคที่มีสุขภาพดีซึ่งจะแทนที่เซลล์ต้นกำเนิดที่ผิดพลาดซึ่งทำให้เกิดอาการ MF
ขั้นตอนนี้มีความเสี่ยงที่สำคัญและอาจเป็นอันตรายถึงชีวิต โดยปกติแล้วจะแนะนำสำหรับผู้ที่อายุน้อยกว่าที่ไม่มีภาวะสุขภาพอื่น ๆ มาก่อน
การรักษาด้วยวิธีใหม่ ๆ ได้รับการพัฒนาอย่างต่อเนื่อง พยายามติดตามผลการวิจัยล่าสุดใน MF และถามแพทย์ของคุณว่าคุณควรพิจารณาลงทะเบียนในการทดลองทางคลินิกหรือไม่
ซื้อกลับบ้าน
Myelofibrosis เป็นมะเร็งที่หายากซึ่งการเกิดแผลเป็นทำให้ไขกระดูกของคุณไม่สามารถผลิตเซลล์เม็ดเลือดที่มีสุขภาพดีได้เพียงพอ หากคุณมี MF ระดับกลางหรือที่มีความเสี่ยงสูงการรักษาหลายวิธีสามารถจัดการกับอาการลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนและอาจเพิ่มอัตราการรอดชีวิต
การทดลองอย่างต่อเนื่องหลายครั้งยังคงสำรวจวิธีการรักษาใหม่ ๆ ติดต่อกับแพทย์ของคุณและหารือเกี่ยวกับวิธีการรักษาที่เหมาะสมสำหรับคุณ
