polycythemia vera คืออะไร?
Polycythemia vera (PV) เป็นมะเร็งเม็ดเลือดชนิดหนึ่งที่หายากซึ่งร่างกายของคุณสร้างเม็ดเลือดแดงมากเกินไป เซลล์เม็ดเลือดแดงนำพาออกซิเจนไปทั่วร่างกาย
เมื่อคุณมีเม็ดเลือดแดงมากเกินไปเลือดของคุณจะข้นและไหลช้าลงเซลล์เม็ดเลือดแดงสามารถรวมตัวกันเป็นก้อนและก่อตัวเป็นก้อนภายในหลอดเลือดของคุณ
หากไม่ได้รับการรักษา PV อาจนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนที่คุกคามชีวิตได้ เลือดที่ไหลช้ากว่าสามารถลดปริมาณออกซิเจนที่ไปถึงหัวใจสมองและอวัยวะสำคัญอื่น ๆ และลิ่มเลือดสามารถปิดกั้นการไหลเวียนของเลือดภายในหลอดเลือดได้อย่างสมบูรณ์ทำให้เกิดโรคหลอดเลือดสมองหรือถึงขั้นเสียชีวิตได้ ในระยะยาว PV สามารถนำไปสู่การเกิดแผลเป็นของไขกระดูกเช่นเดียวกับมะเร็งเม็ดเลือดขาวซึ่งเป็นมะเร็งเม็ดเลือดอีกชนิดหนึ่ง
ไม่มีการรักษา PV แต่คุณสามารถจัดการสภาพได้ด้วยการรักษา แพทย์ของคุณมักจะทำการเจาะเลือดและสั่งจ่ายยาเพื่อช่วยป้องกันการอุดตันของเลือดที่รุนแรง สิ่งสำคัญคือต้องปรึกษาแพทย์หากคุณมีความเสี่ยงต่อการเกิด PV และมีอาการใด ๆ เรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับ PV และความผิดปกติของเซลล์เม็ดเลือดอื่น ๆ เช่นนี้
อาการ Polycythemia vera
PV อาจไม่ก่อให้เกิดอาการใด ๆ เป็นเวลาหลายปี เมื่อเริ่มมีอาการครั้งแรกอาการเหล่านี้อาจไม่รุนแรงพอที่จะพลาดได้ คุณอาจไม่ทราบว่าคุณมี PV จนกว่าการตรวจเลือดเป็นประจำจะทำให้เกิดปัญหาขึ้น
การรับรู้อาการตั้งแต่เนิ่นๆสามารถช่วยให้คุณเริ่มการรักษาได้และหวังว่าจะป้องกันไม่ให้เลือดอุดตันและภาวะแทรกซ้อนได้ อาการทั่วไปของ PV ได้แก่ :
- ความเหนื่อยล้า
- อาการคัน
- หายใจลำบากเมื่อคุณนอนลง
- ปัญหาในการจดจ่อ
- การลดน้ำหนักโดยไม่ได้วางแผนไว้
- ปวดท้อง
- รู้สึกอิ่มง่าย
- การมองเห็นไม่ชัดหรือซ้อน
- เวียนหัว
- ความอ่อนแอ
- เหงื่อออกมาก
- เลือดออกหรือช้ำ
ในขณะที่โรคดำเนินไปและเลือดของคุณจะข้นขึ้นและมีเม็ดเลือดแดงมากขึ้นอาการที่ร้ายแรงขึ้นอาจปรากฏขึ้นเช่น:
- เลือดออกหนักจากบาดแผลแม้เพียงเล็กน้อย
- ข้อต่อบวม
- ปวดกระดูก
- สีแดงบนใบหน้าของคุณ
- มีเลือดออกที่เหงือก
- รู้สึกแสบร้อนในมือหรือเท้า
อาการเหล่านี้ส่วนใหญ่อาจเกิดจากสภาวะอื่น ๆ เช่นกันดังนั้นการได้รับการวินิจฉัยที่เหมาะสมจากแพทย์จึงเป็นสิ่งสำคัญ เรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับอาการทั่วไปของ polycythemia vera
Polycythemia vera สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง
Polycythemia vera มักเกิดในผู้ชายมากกว่าผู้หญิง คุณมีแนวโน้มที่จะได้รับ PV หลังอายุ 60 ปี แต่สามารถเริ่มได้ทุกช่วงอายุ
การกลายพันธุ์ (การเปลี่ยนแปลง) เป็นไฟล์ JAK2 ยีนเป็นสาเหตุหลักของโรค ยีนนี้ควบคุมการผลิตโปรตีนที่ช่วยสร้างเม็ดเลือด ประมาณ 95 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่มี PV มีการกลายพันธุ์ประเภทนี้
การกลายพันธุ์ที่ทำให้เกิด PV สามารถถ่ายทอดผ่านครอบครัวได้ แต่บ่อยครั้งที่อาจเกิดขึ้นได้โดยไม่ต้องมีความเกี่ยวข้องกับครอบครัว การวิจัยยังคงดำเนินต่อไปถึงสาเหตุของการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่อยู่เบื้องหลัง PV
หากคุณมี PV ความเสี่ยงในการเกิดภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงขึ้นอยู่กับโอกาสที่คุณจะเกิดลิ่มเลือด ปัจจัยที่เพิ่มความเสี่ยงในการเกิดลิ่มเลือดใน PV ได้แก่ :
- ประวัติของเลือดอุดตัน
- อายุเกิน 60 ปี
- ความดันโลหิตสูง
- โรคเบาหวาน
- การสูบบุหรี่
- คอเลสเตอรอลสูง
- การตั้งครรภ์
เลือดที่ข้นกว่าปกติสามารถเพิ่มความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือดได้เสมอไม่ว่าจะเกิดจากสาเหตุใดก็ตาม เรียนรู้เกี่ยวกับสาเหตุอื่น ๆ ของเลือดข้นนอกเหนือจากภาวะ polycythemia vera
การวินิจฉัย Polycythemia vera
หากคุณคิดว่าคุณอาจมี PV แพทย์ของคุณจะทำการทดสอบที่เรียกว่าการตรวจนับเม็ดเลือด (CBC) ก่อน CBC วัดปัจจัยต่อไปนี้ในเลือดของคุณ:
- จำนวนเม็ดเลือดแดง
- จำนวนเม็ดเลือดขาว
- จำนวนเกล็ดเลือด
- ปริมาณฮีโมโกลบิน (โปรตีนที่นำออกซิเจน)
- เปอร์เซ็นต์ของพื้นที่ที่เซลล์เม็ดเลือดแดงดูดเข้าไปในเลือดเรียกว่าฮีมาโตคริต
หากคุณมี PV อาจเป็นไปได้ว่าคุณจะมีจำนวนเม็ดเลือดแดงและฮีโมโกลบินสูงกว่าปกติและมีค่าฮีมาโตคริตสูงผิดปกติ คุณอาจมีจำนวนเกล็ดเลือดผิดปกติหรือจำนวนเม็ดเลือดขาว
หากผล CBC ของคุณผิดปกติแพทย์ของคุณอาจตรวจเลือดของคุณเพื่อหาค่า JAK2 การกลายพันธุ์ คนส่วนใหญ่ที่มี PV ทดสอบเป็นบวกสำหรับการกลายพันธุ์ประเภทนี้
นอกจากการตรวจเลือดอื่น ๆ แล้วคุณอาจต้องตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกเพื่อยืนยันการวินิจฉัยโรค PV
หากแพทย์ของคุณบอกคุณว่าคุณมี PV โปรดจำไว้ว่ายิ่งคุณรู้เร็วเท่าไหร่คุณก็จะสามารถเริ่มการรักษาได้เร็วขึ้นเท่านั้น และการรักษาช่วยลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนจาก PV
การรักษา Polycythemia vera
PV เป็นภาวะเรื้อรังที่ไม่มีทางรักษา อย่างไรก็ตามการรักษาสามารถช่วยคุณจัดการกับอาการและช่วยป้องกันภาวะแทรกซ้อนได้ แพทย์ของคุณจะกำหนดแผนการรักษาตามความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือด
การรักษาผู้ที่มีความเสี่ยงต่ำ
การรักษาโดยทั่วไปสำหรับผู้ที่มีความเสี่ยงต่อการเกิดลิ่มเลือดต่ำมีสองอย่าง ได้แก่ แอสไพรินและขั้นตอนที่เรียกว่าการเจาะเลือด
- แอสไพรินขนาดต่ำ แอสไพรินมีผลต่อเกล็ดเลือดในเลือดลดความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือด
- Phlebotomy. การใช้เข็มแพทย์จะเอาเลือดออกเล็กน้อยจากเส้นเลือดเส้นใดเส้นหนึ่งของคุณ ซึ่งจะช่วยลดจำนวนเม็ดเลือดแดงของคุณ โดยทั่วไปคุณจะได้รับการรักษานี้ประมาณสัปดาห์ละครั้งและทุกๆสองสามเดือนจนกว่าระดับฮีมาโตคริตของคุณจะใกล้เคียงปกติมากขึ้น
การรักษาผู้ที่มีความเสี่ยงสูง
นอกจากการใช้ยาแอสไพรินและการเจาะเลือดแล้วผู้ที่มีความเสี่ยงสูงต่อการเกิดลิ่มเลือดอาจต้องได้รับการรักษาเฉพาะทางเช่นยาอื่น ๆ สิ่งเหล่านี้อาจรวมถึง:
- ไฮดรอกซียูเรีย (Droxia, Hydrea) นี่คือยารักษามะเร็งที่ป้องกันไม่ให้ร่างกายของคุณสร้างเม็ดเลือดแดงมากเกินไป ช่วยลดความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือด Hydroxyurea ใช้นอกฉลากเพื่อรักษา PV
- อินเตอร์เฟอรอนอัลฟา. ยานี้ช่วยให้ระบบภูมิคุ้มกันของคุณต่อสู้กับเซลล์ไขกระดูกที่โอ้อวดซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของ PV นอกจากนี้ยังสามารถป้องกันไม่ให้ร่างกายของคุณสร้างเม็ดเลือดแดงมากเกินไป เช่นเดียวกับไฮดรอกซียูเรียอินเตอร์เฟียรอนอัลฟาถูกใช้นอกฉลากเพื่อรักษา PV
- บูซัลแฟน (Myleran). ยารักษามะเร็งนี้ได้รับการรับรองในการรักษามะเร็งเม็ดเลือดขาว แต่สามารถใช้นอกฉลากเพื่อรักษา PV ได้
- รูโซลิทินิบ (จากาฟี). นี่เป็นยาชนิดเดียวที่ได้รับการอนุมัติจากสำนักงานคณะกรรมการอาหารและยาของสหรัฐอเมริกาในการรักษา PV แพทย์ของคุณอาจสั่งจ่ายยานี้หากคุณไม่สามารถทนต่อไฮดรอกซียูเรียได้หรือหากไฮดรอกซียูเรียไม่สามารถลดจำนวนเลือดได้เพียงพอ Ruxolitinib ทำงานโดยการยับยั้งปัจจัยการเจริญเติบโตที่รับผิดชอบในการสร้างเม็ดเลือดแดงและการทำงานของระบบภูมิคุ้มกัน
การรักษาที่เกี่ยวข้อง
แพทย์ของคุณอาจกำหนดวิธีการรักษาอื่น ๆ ให้กับคุณ สิ่งเหล่านี้บางอย่างอาจช่วยบรรเทาอาการคันซึ่งอาจเป็นปัญหาต่อเนื่องและน่ารำคาญสำหรับหลาย ๆ คนที่เป็นโรค PV การรักษาเหล่านี้อาจรวมถึง:
- ยาแก้แพ้
- Selective serotonin reuptake inhibitors (SSRIs)
- การส่องไฟ (การรักษาด้วยแสงอัลตราไวโอเลต)
แพทย์ของคุณจะพูดคุยกับคุณเกี่ยวกับทางเลือกในการรักษาที่ดีที่สุดสำหรับคุณ สำรวจคำถามที่คุณสามารถถามแพทย์เกี่ยวกับการรักษา polycythemia vera
อาหาร Polycythemia vera
โดยทั่วไปแล้วอาหารที่แนะนำสำหรับผู้ที่มี PV จะเหมือนกับอาหารสำหรับทุกคน รับประทานอาหารที่สมดุลพร้อมด้วยผักและผลไม้สดเมล็ดธัญพืชโปรตีนไม่ติดมันและนมไขมันต่ำ ถามแพทย์ว่าคุณควรบริโภคกี่แคลอรี่ในแต่ละวันเพื่อรักษาน้ำหนักให้แข็งแรง
นอกจากนี้ควรดูว่าคุณกินเกลือมากแค่ไหน อาหารที่มีโซเดียมสูงอาจทำให้ร่างกายของคุณเปลี่ยนน้ำไปยังเนื้อเยื่อของร่างกายซึ่งอาจทำให้อาการ PV บางอย่างแย่ลง นอกจากนี้ควรดื่มของเหลวให้เพียงพอเพื่อหลีกเลี่ยงการขาดน้ำและรักษาการไหลเวียนของเลือดและการไหลเวียนที่ดี แพทย์ของคุณสามารถให้คำแนะนำเป็นรายบุคคลเกี่ยวกับการรับประทานอาหารและน้ำ
การพยากรณ์โรค Polycythemia vera
การพยากรณ์โรคของคุณด้วย PV ขึ้นอยู่กับว่าคุณได้รับการรักษาหรือไม่ การรักษาช่วยลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนที่คุกคามชีวิตเช่น:
- myelofibrosis: ขั้นตอนขั้นสูงของ PV ที่ทำให้เกิดแผลเป็นที่ไขกระดูกและสามารถขยายตับและม้ามได้
- หัวใจวาย
- การอุดตันของหลอดเลือดดำส่วนลึก (DVT)
- โรคหลอดเลือดสมองตีบ: โรคหลอดเลือดสมองที่เกิดจากการสูญเสียเลือดไปเลี้ยงสมอง
- เส้นเลือดอุดตันในปอด: ก้อนเลือดในปอด
- การเสียชีวิตจากโรคเลือดออก: การเสียชีวิตจากการตกเลือดมักเกิดจากกระเพาะอาหารหรือส่วนอื่น ๆ ของระบบทางเดินอาหาร
- ความดันโลหิตสูงพอร์ทัล: ความดันโลหิตเพิ่มขึ้นในตับซึ่งอาจนำไปสู่ความล้มเหลวของตับ
- มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เฉียบพลัน (AML): มะเร็งเม็ดเลือดชนิดหนึ่งที่มีผลต่อเซลล์เม็ดเลือดขาว
ภาวะแทรกซ้อนจาก PV เหล่านี้เป็นไปได้แม้จะได้รับการรักษา แต่ความเสี่ยงจะต่ำกว่ามาก สำหรับผู้ที่มี PV เพียง 5 ถึง 15 เปอร์เซ็นต์มักจะพัฒนา myelofibrosis 15 ปีหลังการวินิจฉัย และน้อยกว่าร้อยละ 10 มักเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาว 20 ปีหลังการวินิจฉัย โดยรวมแล้วผู้ที่ได้รับการรักษาจะมีแนวโน้มที่ดีกว่าผู้ที่ไม่มี
นอกจากนี้การดูแลตัวเองและสุขภาพโดยรวมสามารถลดความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือดจาก PV ได้ การเลิกสูบบุหรี่ออกกำลังกายและจัดการกับสภาวะสุขภาพอื่น ๆ ที่คุณมีเช่นเบาหวานความดันโลหิตสูงและโรคหัวใจยังสามารถปรับปรุงมุมมองของคุณได้ เรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับการพยากรณ์โรค polycythemia vera
อายุขัยของ Polycythemia vera
สถานการณ์ของทุกคนกับ PV นั้นแตกต่างกัน แต่หลายคนที่ยึดมั่นในแผนการรักษาและพบแพทย์ทางโลหิตวิทยาเป็นประจำสามารถคาดหวังว่าจะมีชีวิตที่ยืนยาวโดยมีภาวะแทรกซ้อนที่ จำกัด
การรักษาเป็นสิ่งสำคัญ โดยทั่วไปผู้ที่ไม่ได้รับการรักษาใด ๆ มักจะมีชีวิตรอดน้อยกว่าสองปีขึ้นอยู่กับอายุและสุขภาพโดยรวม แต่ผู้ที่ได้รับการรักษาสามารถมีชีวิตอยู่ได้อีกหลายสิบปี ระยะเวลาเฉลี่ยของการรอดชีวิตหลังการวินิจฉัยคืออย่างน้อย 20 ปีและผู้คนสามารถมีชีวิตอยู่ได้นานขึ้นหลายสิบปี เรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับอายุขัยของ polycythemia vera
ซื้อกลับบ้าน
Polycythemia vera เป็นโรคเลือดที่หายากซึ่งจะเพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิดลิ่มเลือดที่เป็นอันตรายและภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ไม่สามารถรักษาได้ แต่สามารถรักษาได้
หากคุณมีภาวะ polycythemia vera ให้ปรึกษาแพทย์ผู้ดูแลหลักหรือผู้เชี่ยวชาญด้านโลหิตวิทยาเกี่ยวกับแผนการรักษาที่เหมาะสมสำหรับคุณ ซึ่งอาจรวมถึงการเจาะเลือดและการใช้ยา การได้รับการดูแลที่คุณต้องการโดยเร็วที่สุดสามารถช่วยป้องกันการอุดตันของเลือดลดภาวะแทรกซ้อนและปรับปรุงคุณภาพและอายุการใช้งานของคุณ
