เนื้องอกในระบบประสาทตับอ่อน (PNET)

เนื้องอกในระบบประสาทตับอ่อน (PNET) คืออะไร?

เนื้องอกในระบบประสาทตับอ่อน (PNET) พัฒนาในตับอ่อนจากเซลล์ชนิดหนึ่งที่เรียกว่าเซลล์ประสาทหรือเซลล์ต่อมไร้ท่อ เซลล์เหล่านี้ผลิตและปล่อยฮอร์โมนเช่นอินซูลินและกลูคากอนเข้าสู่กระแสเลือด

PNET อาจเป็นพิษ (ไม่เป็นมะเร็ง) หรือเป็นมะเร็ง (มะเร็ง) PNET บางประเภทอาจทำให้เกิดการผลิตฮอร์โมนมากเกินไป

มีผู้ป่วยมะเร็งตับอ่อนเพียง 7 เปอร์เซ็นต์เท่านั้นที่ทำให้เกิด PNET ดังนั้นเนื้องอกเหล่านี้จึงหายาก อย่างไรก็ตาม PNET อาจส่งผลให้เกิดอาการต่างๆขึ้นอยู่กับชนิดของฮอร์โมนที่สร้างขึ้น หากเนื้องอกเป็นมะเร็งและแพร่กระจายไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกายมะเร็งอาจร้ายแรงมาก

ชื่ออื่นสำหรับ PNET คือ:

• เนื้องอกในระบบประสาท (NET)
• เนื้องอกต่อมไร้ท่อตับอ่อน
• เนื้องอกของเซลล์ตับอ่อนเกาะเล็กเกาะน้อย
• เนื้องอกของเซลล์เกาะเล็กเกาะน้อย
• เกาะเล็กเกาะน้อยของเนื้องอก Langerhans

เนื้องอกในระบบประสาทตับอ่อนมีอะไรบ้าง?

PNET สามารถเป็นได้ทั้งแบบไม่ทำงานหรือใช้งานได้

เนื้องอกของระบบประสาทในตับอ่อนที่ไม่ทำงาน

เนื้องอกของระบบประสาทในตับอ่อนที่ไม่ทำงานจะสร้างสารที่ไม่ก่อให้เกิดอาการ อาการเพียงอย่างเดียวคืออาการที่เกิดจากการเติบโตและการแพร่กระจายของเนื้องอก

เนื้องอกเหล่านี้มักเป็นมะเร็ง

เนื้องอกในระบบประสาทของตับอ่อนที่ทำงานได้

เนื้องอกที่ทำหน้าที่เป็นเนื้องอกที่ผลิตฮอร์โมนที่ทำให้เกิดอาการ

เนื้องอกที่ใช้งานได้หลักสามประเภท ได้แก่ insulinomas, gastrinomas และ glucagonomas เนื้องอกที่ใช้งานได้อื่น ๆ มีอยู่ แต่หายากมาก

อินซูลิน

อินซูลินเป็นเนื้องอกที่สร้างฮอร์โมนอินซูลิน อินซูลินมีหน้าที่ควบคุมน้ำตาลในกระแสเลือด

Insulinomas เป็น PNET ที่ใช้งานได้บ่อยที่สุดซึ่งคิดเป็นเกือบ 70 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วย พวกเขามักจะไม่เป็นพิษเป็นภัย

แกสตริโนมา

Gastrinoma เกิดขึ้นเมื่อเนื้องอกเติบโตจากเซลล์ประสาทที่สร้างฮอร์โมนแกสทริน Gastrin ช่วยปล่อยกรดในกระเพาะอาหารเพื่อใช้ในการย่อยอาหาร

Gastrinomas มักเป็นมะเร็ง

กลูคาโกโนมา

เนื้องอกที่สร้างฮอร์โมนกลูคากอนเรียกว่ากลูคาโกมา ฮอร์โมนนี้ทำให้ตับปล่อยกลูโคสหรือน้ำตาลเข้าสู่กระแสเลือด

กลูคาโกโนมามักเป็นมะเร็ง

เนื้องอกที่หายาก

PNET ที่ใช้งานได้หายากมากมีอยู่สองสามประเภท เหล่านี้รวมถึง VIPomas ซึ่งผลิตเปปไทด์ในลำไส้ vasoactive (VIP)

Somatostatinomas เป็นอีกประเภทหนึ่ง พวกเขาสร้างฮอร์โมนโซมาโตสแตตินซึ่งควบคุมระดับน้ำตาลน้ำและเกลือในร่างกาย

ขั้นตอนของเนื้องอกในระบบประสาทตับอ่อนคืออะไร?

เช่นเดียวกับมะเร็งอื่น ๆ ขั้นตอนและขั้นตอนย่อยจะถูกใช้เพื่ออธิบายว่า PNET มีความก้าวหน้าเพียงใด

ระบบ TNM ของ American Joint Committee on Cancer (AJCC) ใช้มาตราส่วน 1 ถึง 4 สำหรับ PNET คำนึงถึงสิ่งต่อไปนี้:

• ขนาดของเนื้องอก (T)
• เนื้องอกแพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลืองใกล้เคียงหรือไม่ (N)
• ไม่ว่าเนื้องอกจะแพร่กระจายหรือแพร่กระจายไปยังตำแหน่งที่ห่างไกล (M)

ด่าน 1

ในระยะที่ 1 เนื้องอกมีขนาดไม่เกิน 2 เซนติเมตร (.79 นิ้ว) และยังคงกักขังอยู่ในตับอ่อน

ด่าน 2

ในบางรูปแบบของระยะที่ 2 เนื้องอกมีขนาดใหญ่กว่า 2 ซม. (.79 นิ้ว) แต่ยังคงกักขังอยู่ในตับอ่อน

คุณอาจได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นระยะที่ 2 หากเนื้องอกไม่ได้แพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลืองใกล้เคียงหรือตำแหน่งที่ห่างไกล แต่ไปถึงท่อน้ำดีหรือลำไส้เล็กส่วนต้นแล้ว ลำไส้เล็กส่วนต้นเป็นส่วนหนึ่งของลำไส้เล็ก

ด่าน 3

คุณจะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นระยะที่ 3 หากมีข้อใดข้อหนึ่งต่อไปนี้:

• เนื้องอกได้แพร่กระจายไปยังหลอดเลือดหรืออวัยวะใกล้เคียง (เช่นลำไส้ใหญ่หรือม้าม) แต่ยังไม่แพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลืองใกล้เคียงหรือบริเวณที่ห่างไกล
• เนื้องอกได้แพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลืองในบริเวณใกล้เคียง แต่ไม่แพร่กระจายไปยังบริเวณที่ห่างไกล เนื้องอกอาจมีขนาดใดก็ได้และอาจถูกกักขังอยู่ในตับอ่อนหรือไม่ก็ได้

ด่าน 4

คุณจะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น PNET ระยะที่ 4 หากเนื้องอกแพร่กระจายไปยังตำแหน่งที่ห่างไกลในร่างกาย

คุณจะได้รับการวินิจฉัยนี้โดยไม่คำนึงถึงขนาดของเนื้องอกไม่ว่าจะ จำกัด อยู่ที่ตับอ่อนหรือไม่หรือแพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลืองในบริเวณใกล้เคียงหรือไม่

เกรดเนื้องอก

PNET ยังแบ่งออกเป็นเกรดตามลักษณะของเซลล์และมะเร็งมีแนวโน้มที่จะแพร่กระจายหรือไม่

เนื้องอกชั้นประถมศึกษาปีที่ 1 มีเซลล์ที่ดูปกติเติบโตช้า เนื้องอกชั้นประถมศึกษาปีที่ 3 มีเซลล์ที่มีลักษณะผิดปกติซึ่งเติบโตอย่างรวดเร็ว เนื้องอกเกรด 2 อยู่ตรงกลาง เซลล์มีลักษณะผิดปกติ แต่เติบโตช้ากว่า

อาการของเนื้องอกในระบบประสาทตับอ่อนคืออะไร?

อาการของ PNET แตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับชนิดของเนื้องอก

อาการของเนื้องอกที่ไม่ทำงานเกิดขึ้นจากการเติบโตและการแพร่กระจายของเนื้องอก อาการของเนื้องอกที่ทำงานได้ขึ้นอยู่กับฮอร์โมนที่ผลิตและปล่อยเข้าสู่กระแสเลือด

อาการของเนื้องอกที่ไม่ทำงาน

อาการของเนื้องอกที่ไม่ทำงาน ได้แก่ :

• อาหารไม่ย่อย
• ก๊าซที่เพิ่มขึ้น
• ท้องร่วง
• ปวดท้องหรือหลัง
• มวลท้อง
• ผิวเหลืองและตาขาวซึ่งเรียกว่าดีซ่านหรือไอเทอรัส

อาการของโรคกระเพาะ

อาการของ gastrinoma ได้แก่ :

• แผลในกระเพาะอาหารที่เกิดขึ้นอีก
• ปวดท้องที่ตอบสนองต่อยาลดกรด
• เนื้อหาในกระเพาะอาหารไหลย้อนขึ้นมาที่หลอดอาหาร
• ท้องร่วง

อาการของอินซูลิน

อินซูลินอาจทำให้อัตราการเต้นของหัวใจสูงขึ้นและน้ำตาลในเลือดต่ำ อาการของน้ำตาลในเลือดต่ำ ได้แก่

• ปวดหัว
• ความสว่าง
• มองเห็นภาพซ้อน
• ความอ่อนแอ
• สั่น
• ความหงุดหงิด
• ความหิว

อาการของ glucagonoma

อาการของ glucagonoma ได้แก่ :

• ผื่นที่ท้องขาหรือใบหน้า
• ท้องร่วง
• การสูญเสียน้ำหนักที่ไม่ได้อธิบาย
• แผลที่ลิ้นและปาก

กลูคาโกมาอาจทำให้เกิดลิ่มเลือดซึ่งอาจนำไปสู่อาการต่อไปนี้:

• หายใจถี่
• เจ็บหน้าอก
• ไอ
• ปวดแขนหรือขา
• แขนหรือขาบวม
• ความอบอุ่นของแขนหรือขา

กลูคาโกโนมาอาจทำให้น้ำตาลในเลือดสูงซึ่งอาจนำไปสู่อาการเหล่านี้:

• ปวดหัว
• ผิวแห้ง
• ปัสสาวะบ่อย
• ความหิว
• ความกระหายน้ำ

ใครบ้างที่เสี่ยงต่อการเกิดเนื้องอกในระบบประสาทตับอ่อน?

PNET เป็นเนื้องอกชนิดหนึ่งที่หายากมาก ปัจจัยเสี่ยงที่ทราบเพียงอย่างเดียวสำหรับการพัฒนาเนื้องอกดังกล่าวคือการมีโรคที่เรียกว่า multiple endocrine neoplasia type 1 syndrome (MEN1) หรือมีประวัติครอบครัวเป็นโรคนี้

MEN1 เป็นโรคที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมได้ซึ่งทำให้ต่อมไร้ท่ออย่างน้อยหนึ่งต่อมทำงานเกินหรือทำให้เนื้องอกโตขึ้น ต่อมไร้ท่อที่ได้รับผลกระทบจาก MEN1 ได้แก่ ตับอ่อนต่อมพาราไทรอยด์และต่อมใต้สมอง

เนื้องอกในระบบประสาทตับอ่อนได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นอย่างไร?

มีหลายวิธีที่แพทย์ของคุณอาจวินิจฉัย PNET ขั้นตอนแรกคือการตรวจร่างกายโดยรวมและทบทวนประวัติทางการแพทย์และครอบครัวของคุณ ขั้นตอนต่อไปคือการตรวจเลือดหรือใช้เทคนิคการถ่ายภาพเพื่อค้นหาเนื้องอก

การตรวจเลือดเพื่อค้นหาระดับฮอร์โมนและระดับน้ำตาลในกระแสเลือดที่เพิ่มขึ้น ระดับที่เพิ่มขึ้นสามารถบ่งบอกถึง PNET

การทดสอบภาพช่วยให้แพทย์ของคุณเห็นภาพตับอ่อนของคุณและค้นหาว่ามีเนื้องอกอยู่หรือไม่ การทดสอบเหล่านี้อาจรวมถึงอัลตราซาวนด์ MRI หรือ CT scan

อีกวิธีหนึ่งในการรับภาพของตับอ่อนคือการผ่าตัดสำรวจเล็กน้อย แพทย์ของคุณอาจต้องการสอดกล้องขนาดเล็กหรือส่องกล้องเข้าไปในช่องท้องเพื่อดูตับอ่อนของคุณ พวกเขายังสามารถเลือกที่จะนำตัวอย่างเนื้อเยื่อขนาดเล็กมาตรวจชิ้นเนื้อ

ตัวเลือกการรักษาเนื้องอกในระบบประสาทตับอ่อนมีอะไรบ้าง?

เมื่อ PNET ไม่เป็นพิษเป็นภัยการรักษาอาจเกี่ยวข้องกับยาที่รักษาอาการของฮอร์โมนที่ผลิตมากเกินไป เนื้องอกที่ทำงานได้มักจะไม่เป็นอันตราย หากอาการรุนแรงอาจจำเป็นต้องผ่าตัดเอาเนื้องอกออก

การผ่าตัดเป็นการรักษาเนื้องอกมะเร็งที่พบบ่อยที่สุด จุดประสงค์ของการผ่าตัดคือการเอาเนื้องอกออกให้มากที่สุด หากเนื้องอกอยู่ในบริเวณอื่น ๆ ของร่างกายเช่นตับหรือปอดศัลยแพทย์ของคุณอาจนำเนื้องอกออกจากตำแหน่งเหล่านั้นด้วย

หากมะเร็งแพร่กระจายไปทั่วร่างกายคุณอาจต้องใช้เคมีบำบัดเพื่อลดขนาดของเนื้องอก

อัตราการรอดชีวิตของเนื้องอกในระบบประสาทในตับอ่อนคืออะไร?

อัตราการรอดชีวิตของผู้ที่มี PNET สูงกว่าผู้ที่เป็นมะเร็งตับอ่อนทั่วไป

สถิติด้านล่างนี้ใช้สำหรับผู้ที่ได้รับการวินิจฉัยระหว่างปี 2552 ถึง 2558 และระบุว่ามีกี่คนที่มีชีวิตอยู่อย่างน้อย 5 ปีหลังการวินิจฉัย

พวกเขาถูกนำมาจากฐานข้อมูล Surveillance, Epidemiology และ End Results (SEER) ซึ่งรวบรวมสถิติจากหลายภูมิภาคทั่วสหรัฐอเมริกา

เวที SEERเวที AJCC ที่เทียบเท่าอัตราการรอดชีวิต 5 ปีPNET ที่แปลแล้วขั้นที่ 1 บางประเภทย่อยของขั้นตอนที่ 293 เปอร์เซ็นต์PNET ระดับภูมิภาคประเภทย่อยบางอย่างของขั้นตอนที่ 2 ขั้นตอนที่ 377 เปอร์เซ็นต์PNET ที่ห่างไกลด่าน 427 เปอร์เซ็นต์ทุกขั้นตอนรวมกันทุกขั้นตอนรวมกัน54 เปอร์เซ็นต์

แนวโน้มระยะยาวสำหรับผู้ที่มี PNET คืออะไร?

หากแพทย์ของคุณพบว่ามีเนื้องอกร้ายก่อนที่จะแพร่กระจายไปนอกตับอ่อนแนวโน้มจะดี การผ่าตัดเอาออกมักจะรักษามะเร็งได้ ยิ่งเซลล์มะเร็งแพร่กระจายไปทั่วร่างกายโอกาสในการฟื้นตัวก็จะยิ่งลดลง

หากเนื้องอกไม่อ่อนโยนแนวโน้มก็ดีเช่นกัน แพทย์มักจะเอาเนื้องอกที่อ่อนโยนออกและรักษาโรคได้โดยการผ่าตัด ยาสามารถบรรเทาอาการที่เกิดจากฮอร์โมนส่วนเกินได้