Budd-Chiari Syndrome คืออะไร?

Budd-Chiari syndrome (BCS) เป็นโรคตับที่พบได้ยากในผู้ใหญ่และเด็ก

ในภาวะนี้หลอดเลือดดำตับ (ตับ) จะตีบหรืออุดตัน สิ่งนี้จะหยุดการไหลเวียนของเลือดตามปกติออกจากตับและกลับสู่หัวใจ

การอุดตันในตับอาจเกิดขึ้นอย่างช้าๆเมื่อเวลาผ่านไปหรือกะทันหัน อาจเกิดขึ้นเนื่องจากก้อนเลือด Budd-Chiari syndrome อาจทำให้เกิดความเสียหายต่อตับเล็กน้อยถึงร้ายแรง

โรคเส้นเลือดในตับตีบเป็นอีกชื่อหนึ่งของกลุ่มอาการนี้

Budd-Chiari ประเภทใดบ้าง?

ประเภท Budd-Chiari ในผู้ใหญ่

ในผู้ใหญ่กลุ่มอาการ Budd-Chiari อาจแสดงเป็นประเภทต่างๆขึ้นอยู่กับว่ามันทำให้เกิดอาการเร็วแค่ไหนหรือความเสียหายของตับเกิดขึ้นมากแค่ไหน ประเภทเหล่านี้ ได้แก่ :

• Budd-Chiari เรื้อรัง นี่คือ Budd-Chiari ประเภทที่พบบ่อยที่สุด อาการจะเกิดขึ้นอย่างช้าๆเมื่อเวลาผ่านไป เกือบ 50 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่เป็น Budd-Chiari เรื้อรังมีปัญหาเกี่ยวกับไต

• Budd-Chiari เฉียบพลัน เฉียบพลัน Budd-Chiari เกิดขึ้นอย่างกะทันหัน คนประเภทนี้จะมีอาการปวดท้องและบวมเร็วมาก

• Fulminant Budd-Chiari ชนิดที่หายากนี้เกิดขึ้นได้เร็วกว่า Budd-Chiari แบบเฉียบพลัน อาการแสดงอย่างรวดเร็วผิดปกติและอาจนำไปสู่ภาวะตับวาย

เด็ก Budd-Chiari

Budd-Chiari syndrome พบได้น้อยกว่าในเด็กและไม่มีลักษณะเฉพาะในเด็ก

จากการศึกษาทางการแพทย์ในปี 2017 ที่จัดทำในลอนดอนเด็ก 2 ใน 3 ที่เป็นโรคนี้มีภาวะพื้นฐานที่ทำให้เลือดอุดตัน

เด็กที่มี Budd-Chiari มักจะมีอาการเรื้อรังอย่างช้าๆ ความเสียหายของตับไม่ได้เกิดขึ้นอย่างกะทันหัน พบได้บ่อยในเด็กผู้ชายและสามารถเกิดขึ้นได้ในเด็กที่อายุน้อยกว่า 9 เดือน

Budd-Chiari มีอาการอย่างไร?

สัญญาณและอาการของ Budd-Chiari syndrome ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการ อาจเป็นเรื่องเล็กน้อยหรือร้ายแรงมาก ประมาณ 20 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่มี Budd-Chiari ไม่มีอาการเลย

อาการและอาการแสดง ได้แก่ :

• ปวดในช่องท้องด้านขวาบน
• คลื่นไส้และอาเจียน
• ความเหนื่อยล้า
• ลดน้ำหนัก
• ความเสียหายของตับ
• สีเหลืองของผิวหนังและดวงตา (ดีซ่าน)
• ตับโต (ตับโต)
• ท้องบวมหรือท้องอืด (ท้องมาน)
• ความดันโลหิตสูงในตับ (ความดันโลหิตสูงพอร์ทัล)
• ร่างกายหรือขาบวม (บวมน้ำ)
• อาเจียนเป็นเลือด (อาการที่หายาก)

Budd-Chiari syndrome อาจทำให้การทำงานของตับต่ำและเกิดแผลเป็น (พังผืด) ของตับ อาจนำไปสู่ภาวะตับอื่น ๆ เช่นโรคตับแข็ง

สาเหตุ Budd-Chiari syndrome คืออะไร?

Budd-Chiari syndrome พบได้น้อย มักเกิดขึ้นพร้อมกับความผิดปกติของเลือด

มีสาเหตุหลายประการของ Budd-Chiari syndrome ในหลายกรณีไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริง บางครั้งภาวะตับอื่น ๆ เช่นโรคตับแข็งอาจทำให้เกิดโรค Budd-Chiari

คนส่วนใหญ่ที่เป็นโรคนี้มีภาวะสุขภาพพื้นฐานที่ทำให้เลือดแข็งตัวมากเกินไป

ความผิดปกติของเลือดที่อาจนำไปสู่โรค Budd-Chiari ได้แก่ :

• โรคเคียวเซลล์ (เซลล์เม็ดเลือดมีรูปร่างเหมือนเสี้ยวแทนที่จะเป็นรูปกลม)
• polycythemia vera (เม็ดเลือดแดงมากเกินไป)
• thrombophilia (การแข็งตัวมากเกินไป)
• myelodysplastic syndrome (โรคไขกระดูก)

ผู้หญิงที่เป็นผู้ใหญ่มีความเสี่ยงสูงต่อ Budd-Chiari หากใช้ยาคุมกำเนิด ในบางกรณีการตั้งครรภ์อาจนำไปสู่กลุ่มอาการนี้ซึ่งอาจเกิดขึ้นหลังคลอด

สาเหตุอื่น ๆ ได้แก่ :

• ความผิดปกติของการอักเสบ
• ยาภูมิคุ้มกัน
• มะเร็งตับและมะเร็งอื่น ๆ
• การบาดเจ็บที่ตับหรือการบาดเจ็บ
• การอุดตันหรือสายรัดในเส้นเลือดใหญ่อื่น ๆ (เช่น vena cava ที่ด้อยกว่า)
• การอักเสบของหลอดเลือดดำ (phlebitis)
• การติดเชื้อ (วัณโรคซิฟิลิสแอสเปอร์จิลโลซิส)
• Behcet diease (โรคแพ้ภูมิตัวเอง)
• การขาดวิตามินซี
• การขาดโปรตีน S (มีผลต่อการแข็งตัวของเลือด)

อะไรคือความเสี่ยงของการมี Budd-Chiari Syndrome?

Budd-Chiari สามารถนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนในตับและปัญหาเกี่ยวกับอวัยวะและระบบอื่น ๆ ของร่างกาย

สิ่งเหล่านี้ ได้แก่ :

• แผลเป็นที่ตับ (พังผืด)
• การทำงานของตับต่ำ
• ความดันโลหิตสูง (ความดันโลหิตสูง)
• ปัญหาถุงน้ำดี
• ปัญหาการย่อยอาหาร
• ปัญหาเกี่ยวกับไต

ในกรณีที่ร้ายแรง Budd-Chiari syndrome อาจนำไปสู่โรคตับหรือตับวาย

เมื่อไปพบแพทย์

• พบผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณหากคุณมีอาการหรือสัญญาณของความเสียหายของตับเช่นปวดท้องหรือด้านขวาผิวหนังและดวงตาเป็นสีเหลืองท้องอืดหรือบวมที่ท้องขาหรือที่ใดก็ได้ในร่างกาย
• หากคุณมีประวัติทางการแพทย์เกี่ยวกับภาวะเลือดหรือหากมีภาวะเลือดอยู่ในครอบครัวของคุณให้ขอการตรวจสุขภาพจากผู้ให้บริการด้านสุขภาพของคุณ
• หากคุณมีภาวะเลือดให้สอบถามผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณเกี่ยวกับวิธีที่ดีที่สุดในการจัดการ ทานยาทั้งหมดของคุณให้ตรงตามที่กำหนด

Budd-Chiari syndrome ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นอย่างไร?

Budd-Chiari syndrome ส่วนใหญ่ได้รับการวินิจฉัยหลังจากการตรวจร่างกาย ผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณพบว่าตับใหญ่กว่าปกติหรือมีอาการบวมผิดปกติในร่างกาย

ผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณจะตรวจดูตับของคุณด้วยการสแกนเพื่อตรวจสอบขนาดและตรวจดูการอุดตันในเส้นเลือดในตับ

การสแกนและการทดสอบที่อาจใช้ ได้แก่ :

• การตรวจเลือดเพื่อดูว่าตับทำงานได้ดีเพียงใด
• การสแกนอัลตราซาวนด์
• การสแกน CT
• การสแกน MRI

ขั้นตอนที่เรียกว่า venography อาจทำได้หากการทดสอบภาพมีผลลัพธ์ที่ขัดแย้งกันและเพื่อช่วยให้ผู้ให้บริการทางการแพทย์ของคุณกำหนดวิธีที่ดีที่สุดในการวางแผนการรักษาของคุณ

ในระหว่างขั้นตอนนี้ท่อเล็ก ๆ หรือสายสวนจะถูกส่งผ่านหลอดเลือดดำเข้าไปในตับ สายสวนจะวัดความดันโลหิตภายในตับ

หากยืนยันการวินิจฉัยได้ยากอาจทำการตรวจชิ้นเนื้อตับ อย่างไรก็ตามเนื่องจากความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นสำหรับการตกเลือดการตรวจชิ้นเนื้อจึงไม่ได้รับการขึ้นรูปเป็นประจำ

ในระหว่างการตรวจชิ้นเนื้อตับบริเวณนั้นจะชาหรือคุณจะหลับไปสำหรับขั้นตอน hte

ใช้เข็มเจาะเพื่อเอาชิ้นส่วนเล็ก ๆ ของตับออก ตัวอย่างตับจะถูกตรวจในห้องแล็บเพื่อหาสัญญาณของ Budd-Chiari syndrome อย่างไรก็ตามโปรดทราบว่าโดยทั่วไปไม่จำเป็นต้องมีการตรวจชิ้นเนื้อในการวินิจฉัย

การรักษา Budd-Chiari คืออะไร?

Budd-Chiari syndrome อาจได้รับการรักษาด้วยยาเพื่อละลายและป้องกันเลือดอุดตันในตับ

การรักษาทางการแพทย์

การรักษา Budd-Chiari มักเริ่มต้นด้วยผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณสั่งยาที่เรียกว่ายาต้านการแข็งตัวของเลือด ยาเหล่านี้ใช้เพื่อช่วยหยุดการแข็งตัวของเลือดมากเกินไป

ยาอื่น ๆ ที่เรียกว่ายาละลายลิ่มเลือดสามารถกำหนดเพื่อช่วยละลายลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำในตับ

หากมีภาวะเลือดอยู่การรักษาอาจช่วยแก้ไข Budd-Chiari syndrome ได้

ในบางกรณีโรคนี้สามารถจัดการได้ด้วยยาเพียงอย่างเดียว

ในกรณีอื่นคนอาจต้องใส่ขดลวดหรือท่อผ่านหลอดเลือดดำเพื่อปลดบล็อก ผู้เชี่ยวชาญอาจใช้การสแกนตับเพื่อช่วยนำท่อเข้าสู่หลอดเลือดดำ

คุณจะต้องตรวจร่างกายและตรวจเลือดเป็นประจำแม้ว่าลิ่มเลือดในตับจะได้รับการแก้ไขแล้วก็ตาม

ในกรณีที่ร้ายแรงกว่าของ Budd-Chiari syndrome ยาและการรักษาอาจไม่ได้ผลเนื่องจากตับได้รับความเสียหายมากเกินไป ในกรณีเหล่านี้อาจจำเป็นต้องใช้วิธีการผ่าตัดอื่น ๆ หรือการปลูกถ่ายตับ

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ที่บ้าน

หากคุณได้รับยาตามใบสั่งแพทย์เพื่อช่วยป้องกันการอุดตันของเลือดคุณอาจต้องหลีกเลี่ยงอาหารบางชนิดที่ป้องกันไม่ให้ยาต้านการแข็งตัวของเลือดทำงานได้ดี สอบถามผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณเกี่ยวกับอาหารที่ดีที่สุดสำหรับคุณ

คุณอาจต้องหลีกเลี่ยงหรือ จำกัด อาหารบางชนิดที่มีวิตามินเคสูงซึ่งเป็นสารอาหารที่ช่วยให้ร่างกายเกิดการอุดตัน

หลีกเลี่ยงการกินหรือดื่มในปริมาณมาก:

• หน่อไม้ฝรั่ง
• ถั่วงอก Brussel
• บร็อคโคลี
• collards
• ชาร์ท
• ผักคะน้า
• ชาเขียว
• ผักขม

ตรวจสอบวิตามินและอาหารเสริมสำหรับวิตามินเค

นอกจากนี้ควรหลีกเลี่ยงการดื่มแอลกอฮอล์และน้ำแครนเบอร์รี่ พวกเขาสามารถโต้ตอบกับยาลดความอ้วนบางชนิดและเพิ่มความเสี่ยงต่อการตกเลือด

มุมมองของผู้ที่มี Budd-Chiari เป็นอย่างไร

Budd-Chiari เป็นภาวะตับที่หายากซึ่งอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้ หากไม่ได้รับการรักษาภาวะนี้อาจนำไปสู่ภาวะตับวายได้ในบางกรณี

อย่างไรก็ตามด้วยการรักษาสามารถจัดการสภาพได้

การศึกษาทางการแพทย์ในยุโรปแสดงให้เห็นว่าเกือบ 70 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่เป็น Budd-Chiari ได้รับการรักษาด้วยการใส่ขดลวดและขั้นตอนอื่น ๆ เพื่อเปิดเส้นเลือดในตับ