Retroperitoneal Fibrosis

retroperitoneal fibrosis คืออะไร?

Retroperitoneal fibrosis เป็นภาวะที่หายากหรือที่เรียกว่า Ormond’s disease เกิดขึ้นเมื่อเนื้อเยื่อเส้นใยส่วนเกินพัฒนาขึ้นในช่องว่างหลังกระเพาะอาหารและลำไส้ของคุณที่เรียกว่าบริเวณ retroperitoneal

พังผืดคือการเจริญเติบโตของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันส่วนเกินซึ่งทำให้เกิดมวลขึ้น สิ่งนี้มักทำให้เกิดการบีบตัวและอุดตันของท่อไตซึ่งเป็นท่อที่นำปัสสาวะจากไตไปยังกระเพาะปัสสาวะ

มวลของเนื้อเยื่อสามารถปิดกั้นท่อไตของคุณหนึ่งหรือทั้งสองอย่างได้ เมื่อปัสสาวะสำรองในท่อไตวัสดุที่เป็นอันตรายอาจสะสมในเลือดของคุณและอาจส่งผลให้ไตเสียหายได้ โรคนี้อาจทำให้เกิดไตวายได้หากไม่ได้รับการรักษา

ภาวะนี้มักเริ่มจากการอักเสบและพังผืดของหลอดเลือดแดงในช่องท้อง หลอดเลือดแดงใหญ่ในช่องท้องเป็นหลอดเลือดแดงขนาดใหญ่ที่นำเลือดจากหัวใจไปยังบริเวณใต้ไต

ในขณะที่โรคดำเนินไปจะส่งผลต่อหลอดเลือดแดงที่นำเลือดไปเลี้ยงขาและไตของคุณ อาจมีอาการปวดบวมที่ขาและการทำงานของไตลดลง

อาการของพังผืดในช่องท้อง

ความผิดปกตินี้ส่งผลให้การไหลเวียนของเลือดลดลงจากหลอดเลือดแดงใหญ่ไปยังส่วนล่างของร่างกาย เริ่มแรกร่างกายของคุณจะตอบสนองต่อการไหลเวียนของเลือดที่ลดลง อาการที่เกิดขึ้นในระยะแรกของภาวะนี้ ได้แก่ :

• ปวดทึบในช่องท้องหรือหลังซึ่งอาจยากที่จะระบุ
• ปวดด้านใดด้านหนึ่งระหว่างช่องท้องส่วนบนและหลัง
• ปวดขา
• การเปลี่ยนสีในขาข้างเดียวหรือทั้งสองข้าง
• อาการบวมที่ขาข้างหนึ่ง
• ปวดท้องรุนแรงมีเลือดออกหรือตกเลือด

อาการอื่น ๆ อาจเกิดขึ้นเมื่อโรคดำเนินไป แต่อาการบางอย่างอาจเกิดขึ้นได้ในทุกระยะ ได้แก่ :

• ปวดท้องหรือหลังอย่างรุนแรง
• การสูญเสียความอยากอาหาร
• ลดน้ำหนัก
• ไข้
• คลื่นไส้หรืออาเจียน
• ไม่สามารถปัสสาวะได้
• ลดการผลิตปัสสาวะ
• การเคลื่อนไหวของแขนขาบกพร่อง
• ไม่สามารถคิดได้อย่างชัดเจน
• เม็ดเลือดแดงในระดับต่ำซึ่งเรียกว่าโรคโลหิตจาง
• ไตล้มเหลว

คุณควรไปพบแพทย์หากคุณมีปัสสาวะลดลงพร้อมกับอาการปวดท้องหรือหลังส่วนล่าง อาการเหล่านี้อาจเป็นอาการของไตได้

สาเหตุและปัจจัยเสี่ยงของการเกิดพังผืดในช่องท้อง

ตามที่องค์การแห่งชาติเพื่อโรคหายากสาเหตุที่แท้จริงของภาวะนี้ไม่เป็นที่ทราบแน่ชัดในประมาณสองในสามของกรณี

อายุและเพศเป็นปัจจัยเสี่ยงที่ยิ่งใหญ่ที่สุดสำหรับการเกิดโรค จากข้อมูลของศูนย์ข้อมูลเทคโนโลยีชีวภาพแห่งชาติพบว่าส่วนใหญ่มักจะมีอายุระหว่าง 40 ถึง 60 ปีอย่างไรก็ตามสามารถพัฒนาได้ทุกช่วงอายุ ภาวะนี้เกิดขึ้นบ่อยกว่าในผู้ชายถึงสองเท่าในผู้หญิง

เงื่อนไขเฉพาะที่เชื่อมโยงกับพังผืดย้อนยุคอาจรวมถึง:

• การสูบบุหรี่
• การสัมผัสกับแร่ใยหิน
• วัณโรค
• actinomycosis ซึ่งเป็นการติดเชื้อแบคทีเรีย
• ฮิสโตพลาสโมซิสซึ่งเป็นการติดเชื้อรา
• การบาดเจ็บล่าสุดของช่องท้องหรือกระดูกเชิงกราน
• เนื้องอกในช่องท้องหรืออุ้งเชิงกราน

ความผิดปกตินี้ยังสามารถเกี่ยวข้องกับ:

• การผ่าตัดล่าสุดในช่องท้องหรือกระดูกเชิงกราน
• การใช้การรักษามะเร็งที่เกี่ยวข้องกับการฉายรังสีจากภายนอก
• ยาบางชนิดเพื่อรักษาไมเกรนและความดันโลหิตสูง

ภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้น

ภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องกับโรคนี้แตกต่างกันไป ขนาดและตำแหน่งของการเจริญเติบโตของเนื้อเยื่อส่วนเกินอาจทำให้เกิดความเสียหายต่อบริเวณต่างๆที่เส้นเลือดใหญ่ในช่องท้องให้บริการ

หากอาการนี้ไม่ได้รับการรักษาปัญหาร้ายแรงเป็นผลมาจากการบวมและการอุดตันของท่อไต ซึ่งอาจส่งผลให้เกิดไตวายเรื้อรังและท่อไตอุดตันในระยะยาวซึ่งอาจทำให้ปัสสาวะสำรองและไตบวมได้

พังผืดย้อนหลังที่ไม่ได้รับการรักษายังสามารถนำไปสู่การตัดเลือดไปเลี้ยงที่ขาซึ่งจะนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นอันตรายต่อไป

การวินิจฉัยโรคพังผืดในช่องท้อง

การวินิจฉัยที่ถูกต้องต้องใช้การสแกน CT หรือ MRI ในช่องท้องของคุณ

การทดสอบเพิ่มเติมที่ใช้เพื่อยืนยันการวินิจฉัย ได้แก่ :

• การตรวจเลือดเพื่อวัดการทำงานของไตโรคโลหิตจางและการอักเสบ
• X-ray ของไตและท่อไตซึ่งเรียกว่า pyelogram ทางหลอดเลือดดำ
• อัลตราซาวนด์ของไต
• การตรวจชิ้นเนื้อเพื่อตรวจหาเซลล์มะเร็ง

การรักษาพังผืดในช่องท้อง

การรักษาแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับความรุนแรงและตำแหน่งของพังผืด หากคุณได้รับการวินิจฉัยในระยะแรกคุณอาจต้องสั่งยาต้านการอักเสบคอร์ติโคสเตียรอยด์หรือยากดภูมิคุ้มกัน

หากคุณได้รับการวินิจฉัยว่ามีการอุดตันของพังผืดในท่อไตข้างใดข้างหนึ่งหรือทั้งสองข้างแพทย์ของคุณจะต้องทำการล้างสิ่งกีดขวางนั้นออก

ทำได้โดยการระบายปัสสาวะด้วยขดลวดหรือท่อระบายน้ำสอดเข้าไปในไต อาจมีการใส่ขดลวดจากกระเพาะปัสสาวะผ่านท่อไตเข้าสู่ไต

ในบางกรณีอาจต้องได้รับการผ่าตัด อาจใช้เพื่อ:

• ปลดปล่อยท่อไตที่ได้รับผลกระทบจากพังผืด
• ห่อท่อไตที่ได้รับผลกระทบในเนื้อเยื่อไขมันจากลำไส้เพื่อป้องกันไม่ให้เกิดพังผืด
• จัดตำแหน่งท่อไตที่ได้รับผลกระทบให้ห่างจากการอักเสบเพื่อป้องกันการอุดตันอีกครั้ง

เป้าหมายของการรักษาคือการขจัดสิ่งอุดตันซ่อมแซมท่อไตที่ได้รับผลกระทบและป้องกันไม่ให้เกิดขึ้นอีก สำหรับหลาย ๆ คนการรักษาต้องใช้ทั้งยาและการแทรกแซงภายใน

แนวโน้มระยะยาวสำหรับการเกิดพังผืดในช่องท้อง

หากอาการได้รับการวินิจฉัยและรักษาในระยะเริ่มต้นแนวโน้มระยะยาวสำหรับผู้ป่วยจะดีมาก เมื่อความเสียหายของไตเพียงเล็กน้อยและการผ่าตัดประสบความสำเร็จมีโอกาส 90 เปอร์เซ็นต์ที่จะประสบความสำเร็จในระยะยาว

อย่างไรก็ตามในกรณีที่ไตได้รับผลกระทบอย่างรุนแรงความเสียหายอาจเกิดขึ้นอย่างถาวรซึ่งนำไปสู่ความจำเป็นในการปลูกถ่ายไต

วิธีป้องกันพังผืดย้อนหลัง

กรณีส่วนใหญ่ไม่สามารถเชื่อมโยงกับสาเหตุเฉพาะใด ๆ ได้ดังนั้นจึงอาจไม่สามารถป้องกันได้

อย่างไรก็ตามอาการนี้เกี่ยวข้องกับการใช้ยาบางชนิดเพื่อรักษาความดันโลหิตสูงและยาเพื่อรักษาไมเกรนที่เรียกว่า ergotamines ถามแพทย์ของคุณเกี่ยวกับผลข้างเคียงที่เป็นไปได้ของยาประเภทนี้และมีทางเลือกอื่นหรือไม่