โรคตับแข็งทางเดินน้ำดีขั้นต้น

ภาพรวม

โรคถุงน้ำดีอักเสบขั้นต้น (PBC) เดิมเรียกว่าโรคตับแข็งน้ำดีขั้นต้นเป็นโรคที่เกิดจากความเสียหายของท่อน้ำดีในตับ ช่องเล็ก ๆ เหล่านี้นำของเหลวย่อยอาหารหรือน้ำดีจากตับไปสู่ลำไส้เล็ก

ในลำไส้น้ำดีช่วยสลายไขมันและช่วยในการดูดซึมวิตามินที่ละลายในไขมันเช่น A, D, E และ K

ความเสียหายต่อท่อน้ำดีทำให้น้ำดีสะสมในตับ เมื่อเวลาผ่านไปน้ำดีที่สะสมจะทำลายตับ อาจนำไปสู่การเกิดแผลเป็นถาวรและโรคตับแข็ง

ผู้ที่เป็น PBC อาจไม่มีอาการใด ๆ เป็นเวลานานถึง 10 ปี และถ้าบุคคลนั้นมี PBC ในระยะก่อนหน้านี้ (ระยะที่ 1 หรือ 2) อายุขัยของพวกเขาก็เป็นปกติ

หากผู้ที่มี PBC มีอาการลุกลามตามที่เห็นในระยะลุกลามอายุขัยเฉลี่ยประมาณ 10-15 ปี

อย่างไรก็ตามทุกคนมีความแตกต่างกัน บางคนมีชีวิตยืนยาวกว่าคนอื่นที่เป็นโรค การรักษาแบบใหม่กำลังปรับปรุงมุมมองสำหรับผู้ที่มี PBC

ขั้นตอนคืออะไร?

PBC มีสี่ขั้นตอน ขึ้นอยู่กับความเสียหายที่เกิดขึ้นกับตับ

• ระยะที่ 1 มีการอักเสบและทำลายผนังของท่อน้ำดีขนาดกลาง
• ขั้นที่ 2 มีการอุดตันของท่อน้ำดีขนาดเล็ก
• ขั้นที่ 3 ระยะนี้เป็นจุดเริ่มต้นของการเกิดแผลเป็น
• ขั้นที่ 4 โรคตับแข็งได้รับการพัฒนา เป็นแผลเป็นถาวรรุนแรงและทำลายตับ

อาการและภาวะแทรกซ้อนเป็นอย่างไร?

PBC พัฒนาช้า คุณอาจไม่มีอาการใด ๆ เป็นเวลาหลายปีแม้ว่าคุณจะได้รับการวินิจฉัยแล้วก็ตาม

อาการแรกมักจะอ่อนเพลียปากแห้งและตาแห้งพร้อมกับคันตามผิวหนัง

อาการในภายหลังอาจรวมถึง:

• ปวดท้อง
• ผิวคล้ำ
• คลื่นไส้
• การสูญเสียความอยากอาหาร
• ลดน้ำหนัก
• ตาแห้งและปาก
• รอยดำเล็ก ๆ สีเหลืองหรือสีขาวใต้ผิวหนัง (xanthomas) หรือตา (xanthelasmas)
• ปวดข้อกล้ามเนื้อหรือกระดูก
• สีเหลืองของผิวหนังและดวงตา (ดีซ่าน)
• ท้องบวมจากการสะสมของของเหลว
• อาการบวมที่ขาและข้อเท้า (อาการบวมน้ำ)
• ท้องร่วง
• กระดูกหักที่เกิดจากกระดูกอ่อนแอ

PBC อาจทำให้เกิดความเสียหายต่อตับอย่างต่อเนื่อง น้ำดีและสารที่ช่วยในการกำจัดออกจากร่างกายของคุณอาจติดอยู่ในตับของคุณ การสำรองน้ำดีอาจส่งผลต่ออวัยวะใกล้เคียงเช่นม้ามและถุงน้ำดี

เมื่อน้ำดีติดอยู่ในตับก็จะมีการย่อยอาหารน้อยลง การขาดน้ำดีสามารถป้องกันไม่ให้ร่างกายดูดซึมสารอาหารจากอาหารได้เพียงพอ

ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้ของ PBC ได้แก่ :

• ม้ามโต
• นิ่ว
• ระดับคอเลสเตอรอลสูง
• กระดูกอ่อนแอ (โรคกระดูกพรุน)
• การขาดวิตามิน
• โรคตับแข็ง
• ตับวาย

สาเหตุของ PBC คืออะไร?

PBC เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง ซึ่งหมายความว่าระบบภูมิคุ้มกันของคุณสร้างความผิดพลาดให้กับเนื้อเยื่อในตับเนื่องจากมีผู้รุกรานจากต่างประเทศและโจมตีมัน

ระบบภูมิคุ้มกันของคุณมีกองทัพของ "นักฆ่า" T เซลล์ที่ระบุและต่อสู้กับผู้รุกรานที่เป็นอันตรายเช่นแบคทีเรียและไวรัส ในคนที่เป็นโรค PBC เซลล์ T เหล่านี้จะโจมตีตับโดยผิดพลาดและทำลายเซลล์ในท่อน้ำดี

แพทย์ไม่ทราบแน่ชัดว่าอะไรเป็นสาเหตุของการโจมตีระบบภูมิคุ้มกันนี้ อาจเกิดจากสาเหตุทางพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อม

คุณมีแนวโน้มที่จะพัฒนา PBC มากขึ้นหากคุณเป็นผู้หญิง ประมาณ 90 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น PBC เป็นเพศหญิงตามข้อมูลของ American Liver Foundation

ปัจจัยเสี่ยงเพิ่มเติม ได้แก่ :

• มีอายุระหว่าง 30 ถึง 60 ปี
• มีพ่อแม่หรือพี่น้องที่มีอาการนี้
• สูบบุหรี่
• สัมผัสกับสารเคมีบางชนิด

ตัวเลือกการรักษามีอะไรบ้าง?

แม้ว่าจะไม่มีวิธีรักษา PBC แต่การรักษาสามารถทำให้อาการของคุณดีขึ้นและปกป้องตับจากความเสียหายเพิ่มเติมได้

แพทย์ที่รักษาคนแรกมักจะลองคือ ursodeoxycholic acid (UDCA) หรือ ursodiol (Actigall, Urso)

Ursodiol เป็นกรดน้ำดีที่ช่วยเคลื่อนย้ายน้ำดีจากตับเข้าสู่ลำไส้เล็ก สามารถช่วยชะลอความเสียหายของตับโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากคุณเริ่มรับประทานเมื่อโรคยังอยู่ในระยะเริ่มต้น

คุณจะต้องรับประทานยานี้ไปตลอดชีวิต ผลข้างเคียงของ ursodiol ได้แก่ น้ำหนักเพิ่มท้องร่วงและผมร่วง

กรด Obeticholic (Ocaliva) เป็นยาใหม่ที่ได้รับการรับรองให้ใช้ในผู้ที่ไม่สามารถทนต่อ UDCA ได้หรือไม่ตอบสนองต่อยา ยานี้ช่วยลดปริมาณน้ำดีในตับโดยลดการผลิตน้ำดีและช่วยผลักดันน้ำดีออกจากตับ

แพทย์ของคุณยังสามารถสั่งจ่ายยาเพื่อรักษาอาการเช่น:

• สำหรับอาการคัน: ยาแก้แพ้เช่น diphenhydramine (Benadryl), hydroxyzine (Vistaril) หรือ cholestyramine (Questran)
• สำหรับตาแห้งน้ำตาเทียม
• สำหรับอาการปากแห้ง: สารทดแทนน้ำลาย

นอกจากนี้คุณยังต้องหลีกเลี่ยงแอลกอฮอล์เนื่องจากอาจทำลายตับของคุณได้อีก

หากคุณขาดวิตามินที่ละลายในไขมันคุณสามารถทานอาหารเสริมเพื่อทดแทนได้ การทานแคลเซียมและวิตามินดีสามารถช่วยให้กระดูกแข็งแรง

แพทย์บางคนสั่งยาระงับภูมิคุ้มกันเพื่อป้องกันไม่ให้ระบบภูมิคุ้มกันโจมตีตับ ยาเหล่านี้ ได้แก่ methotrexate (Rheumatrex, Trexall) และ colchicine (Colcrys) อย่างไรก็ตามยังไม่ได้รับการพิสูจน์ว่ามีประสิทธิภาพสำหรับ PBC โดยเฉพาะ

American Liver Foundation ระบุว่า ursodiol ทำงานได้ประมาณ 50 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่รับประทานยานี้ ส่วนที่เหลือความเสียหายของตับอาจดำเนินต่อไป

หากตับของคุณเสียหายเกินกว่าจะทำงานได้อย่างถูกต้องคุณจะต้องได้รับการปลูกถ่ายตับ การผ่าตัดนี้จะแทนที่ตับของคุณให้แข็งแรงจากผู้บริจาค

วินิจฉัยได้อย่างไร?

เนื่องจาก PBC ไม่มีอาการใด ๆ ในระยะแรกจึงอาจได้รับการวินิจฉัยในระหว่างการตรวจเลือดตามปกติที่แพทย์สั่งด้วยเหตุผลอื่น

แพทย์ดูแลหลักของคุณหรือผู้เชี่ยวชาญด้านตับที่เรียกว่า hepatologist สามารถวินิจฉัย PBC ได้ แพทย์จะสอบถามเกี่ยวกับอาการประวัติสุขภาพและประวัติทางการแพทย์ของครอบครัวก่อน คุณจะได้รับการตรวจร่างกายด้วย

การทดสอบที่ใช้ในการวินิจฉัยภาวะนี้ ได้แก่ :

• การตรวจเลือดเพื่อตรวจสอบเอนไซม์ตับและมาตรการอื่น ๆ ของการทำงานของตับ
• การทดสอบแอนติบอดีต่อแอนติบอดี (AMA) เพื่อตรวจหาโรคแพ้ภูมิตัวเอง
• การตรวจชิ้นเนื้อตับซึ่งจะเอาชิ้นส่วนเล็ก ๆ ของตับไปตรวจ

แพทย์ของคุณอาจทำการทดสอบภาพเพื่อทำการวินิจฉัย สิ่งเหล่านี้ ได้แก่ :

• อัลตราซาวนด์
• การสแกน CT
• การสแกน MRI
• รังสีเอกซ์ของท่อน้ำดี

แนวโน้มคืออะไร?

PBC เป็นโรคเรื้อรังและก้าวหน้า ไม่สามารถรักษาให้หายได้และเมื่อเวลาผ่านไปอาจนำไปสู่ความเสียหายของตับอย่างถาวร

อย่างไรก็ตาม PBC มักจะพัฒนาช้า นั่นหมายความว่าคุณอาจใช้ชีวิตได้ตามปกติเป็นเวลาหลายปีโดยไม่มีอาการใด ๆ และเมื่อคุณเริ่มมีอาการยาสามารถช่วยจัดการกับอาการเหล่านี้ได้

การรักษาที่ดีขึ้นได้ปรับปรุงมุมมองของผู้ที่มี PBC ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา ผู้ที่ตอบสนองต่อการรักษาในปีก่อน ๆ จะมีอายุขัยตามปกติ

เพื่อให้มีแนวโน้มที่ดีที่สุดให้ปฏิบัติตามการรักษาที่แพทย์กำหนด รักษาสุขภาพด้วยการรับประทานอาหารออกกำลังกายและไม่สูบบุหรี่หรือดื่มแอลกอฮอล์