ภาพ Sergio Monti / EyeEm / Getty
ร่างกายของคุณมีต่อมหมวกไต 2 ต่อหนึ่งต่อมอยู่เหนือไตของคุณ ต่อมหมวกไตผลิตฮอร์โมนที่ให้คำแนะนำอวัยวะและเนื้อเยื่อในร่างกายของคุณว่าควรทำงานอย่างไร
ฮอร์โมนเหล่านี้ควบคุมการทำงานของร่างกายที่สำคัญเช่น:
- ความดันโลหิต
- การตอบสนองต่อความเครียด
- น้ำตาลในเลือด
- การตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกัน
- การเผาผลาญ
- อัตราการเต้นของหัวใจ
Pheochromocytoma (PCC) เป็นเนื้องอกที่หายากซึ่งสามารถก่อตัวในเซลล์ที่อยู่ตรงกลางของต่อมหมวกไต เนื้องอกอาจทำให้ต่อมหมวกไตสร้างฮอร์โมนนอร์อิพิเนฟริน (นอร์ดรีนาลีน) และอะดรีนาลีน (อะดรีนาลีน) มากเกินไป
ฮอร์โมนเหล่านี้ร่วมกันควบคุมอัตราการเต้นของหัวใจการเผาผลาญความดันโลหิตและการตอบสนองต่อความเครียดของร่างกาย ระดับฮอร์โมนเหล่านี้ที่เพิ่มขึ้นสามารถทำให้ร่างกายเข้าสู่สภาวะตอบสนองต่อความเครียดทำให้ความดันโลหิตเพิ่มขึ้น
เซลล์ที่ประกอบเป็นเนื้องอกเหล่านี้เรียกว่าเซลล์โครมัฟฟิน เมื่อเซลล์โครมัฟฟินเติบโตอย่างผิดปกติภายในต่อมหมวกไตพวกมันจะถูกเรียกว่า pheochromocytomas แต่เมื่อพวกมันพัฒนาที่อื่นในร่างกายจะเรียกว่าพารากังลิโอมา
ทั้ง PCCs และ paragangliomas สามารถผลิตฮอร์โมนที่เรียกว่า catecholamines มากเกินไป
สาเหตุและปัจจัยเสี่ยงของ PCC คืออะไร?
PCC สามารถพัฒนาได้ทุกช่วงอายุ แต่พบได้บ่อยในช่วงต้นถึงวัยกลางคน เชื่อกันว่าภาวะนี้มักถ่ายทอดทางพันธุกรรม
ผู้ที่ได้รับ PCC จากพ่อแม่อาจมีภาวะทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้อง เงื่อนไขเหล่านี้ ได้แก่ :
- โรคฟอนฮิปโปลินเดาซึ่งเป็นภาวะที่ซีสต์และเนื้องอกเติบโตในระบบประสาทส่วนกลางไตต่อมหมวกไตหรือบริเวณอื่น ๆ ของร่างกายส่วนใหญ่ไม่เป็นมะเร็ง
- Neurofibromatosis type 1 การพัฒนาเนื้องอกบนผิวหนังและเส้นประสาทตา
- เนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิด 2 (MEN2) ซึ่งเป็นมะเร็งต่อมไทรอยด์รูปแบบหนึ่งที่พัฒนาร่วมกับ PCC
อาการของ PCC คืออะไร?
ฮอร์โมนต่อมหมวกไตที่เพิ่มขึ้นอย่างฉับพลันเรียกว่า adrenergic crisis (AC) AC ทำให้เกิดความดันโลหิตสูงอย่างรุนแรง (ความดันโลหิตสูง) และอัตราการเต้นของหัวใจอย่างรวดเร็ว (อิศวร)
อาการทั่วไปของ PCC คือ:
- ปวดหัว
- เหงื่อออก
- ความดันโลหิตสูงที่อาจดื้อต่อยาทั่วไป
- อัตราการเต้นของหัวใจอย่างรวดเร็วหรือใจสั่น
- อาการปวดท้อง
- หงุดหงิดและวิตกกังวล
- ท้องผูก
ปัจจัยเสี่ยงทั่วไปสำหรับ AC ได้แก่
- ยาเช่นคอร์ติโคสเตียรอยด์สารเคมีบำบัดเป็นต้น
- การระงับความรู้สึกผ่าตัด
- ความเครียดทางอารมณ์
การวินิจฉัย PCC
การปรากฏตัวของสี่อาการแรกที่ระบุไว้ข้างต้นเป็นการชี้นำอย่างมากของ PCC หากไม่มีอาการทั้งสี่นี้การวินิจฉัยสามารถแยกออกได้จริง การวินิจฉัย PCC ได้รับการปรับปรุงด้วยเทคโนโลยีที่ทันสมัย
มีการทดสอบหลายอย่างที่แพทย์ของคุณอาจใช้ในการวินิจฉัย PSS สิ่งเหล่านี้ ได้แก่ :
- MRI
- การถ่ายภาพ PET
- การตรวจทางห้องปฏิบัติการเพื่อประเมินระดับฮอร์โมน
- การตรวจเลือดเพื่อหาระดับ catecholamine และ metanephrine
- การทดสอบ metanephrines ในปัสสาวะสำหรับระดับ catecholamine และ metanephrine
การรักษา PCC
การผ่าตัดเอาเนื้องอกออกมักเป็นวิธีหลักในการรักษา อย่างไรก็ตามเนื่องจากความสำคัญของต่อมหมวกไตการผ่าตัดนี้อาจเป็นเรื่องยากมาก
หากพบว่า PCC เป็นมะเร็งอาจต้องใช้การรักษามะเร็งเช่นเคมีบำบัดและรังสีบำบัดหลังการผ่าตัด
หลังการผ่าตัดคุณอาจมีปัญหาในระยะสั้นเกี่ยวกับความดันโลหิตต่ำหรือน้ำตาลในเลือดต่ำ
ภาวะแทรกซ้อนของ PCC
หากไม่ได้รับการรักษาผู้ที่มี PCC จะมีความเสี่ยงสูงขึ้นสำหรับเงื่อนไขต่อไปนี้:
- วิกฤตความดันโลหิตสูง
- หัวใจเต้นผิดปกติ
- หัวใจวาย
- อวัยวะหลายส่วนของร่างกายเริ่มล้มเหลว
อย่างไรก็ตามเช่นเดียวกับการผ่าตัดการรักษา PCC โดยการผ่าตัดอาจเกี่ยวข้องกับภาวะแทรกซ้อน การผ่าตัดส่งผลต่อฮอร์โมนที่มีประสิทธิภาพในร่างกาย ในระหว่างการผ่าตัดเงื่อนไขบางประการที่อาจเกิดขึ้น ได้แก่ :
- วิกฤตความดันโลหิตสูง
- วิกฤตความดันโลหิตต่ำ
- หัวใจเต้นผิดปกติ
ในบางกรณี PCC อาจเป็นมะเร็งได้ ในกรณีเหล่านี้การผ่าตัดจะตามมาด้วยการฉายรังสีหรือเคมีบำบัด
แนวโน้มระยะยาวคืออะไร?
แนวโน้มสำหรับผู้ที่มี PCC ขึ้นอยู่กับว่าเนื้องอกนั้นเป็นมะเร็งหรือไม่ ผู้ที่มี PCC ที่ไม่เป็นมะเร็งมีอัตราการรอดชีวิต 5 ปีที่ 96 เปอร์เซ็นต์ อัตราการรอดชีวิตอยู่ที่ 44 เปอร์เซ็นต์สำหรับผู้ที่เป็นมะเร็งเนื้องอก
การวินิจฉัย แต่เนิ่นๆไม่เพียงพอที่จะทำให้การรักษาประสบความสำเร็จเสมอไป เนื่องจากการผ่าตัดทำได้ยากให้หาศัลยแพทย์ที่มีความเชี่ยวชาญสูงและสามารถจัดการกับภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นได้
