Pityriasis Rubra Pilaris

บทนำ

Pityriasis rubra pilaris (PRP) เป็นโรคผิวหนังที่หายาก ทำให้เกิดการอักเสบและผลัดเซลล์ผิวอย่างต่อเนื่อง PRP อาจส่งผลต่อส่วนต่างๆของร่างกายหรือทั้งร่างกายของคุณ ความผิดปกตินี้อาจเริ่มในวัยเด็กหรือวัยผู้ใหญ่ PRP มีผลต่อเพศชายและเพศหญิงอย่างเท่าเทียมกัน

ประเภทของ Pityriasis rubra pilaris

PRP มีหกประเภท

PRP ที่เริ่มมีอาการของผู้ใหญ่แบบคลาสสิกเป็นประเภทที่พบบ่อยที่สุด มันเกิดขึ้นในวัยผู้ใหญ่ อาการมักจะหายไปหลังจากผ่านไปสองสามปี ในบางกรณีอาการจะกลับมาในภายหลัง

PRP ที่เริ่มมีอาการผิดปกติในผู้ใหญ่ก็เริ่มในวัยผู้ใหญ่เช่นกัน อย่างไรก็ตามอาการอาจนานกว่า 20 ปี

PRP ที่เริ่มมีอาการของเด็กและเยาวชนแบบคลาสสิกเริ่มต้นในวัยเด็ก โดยปกติอาการจะหายไปภายในหนึ่งปี แต่อาจกลับมาเป็นซ้ำได้ในภายหลัง

การเริ่มมีอาการของเด็กและเยาวชนที่ถูก Circumscribed PRP เริ่มต้นก่อนวัยแรกรุ่น โดยทั่วไปมักส่งผลต่อฝ่ามือของเด็กฝ่าเท้าหัวเข่าและข้อศอก อาการอาจหายไปในช่วงวัยรุ่น

PRP ที่เริ่มมีอาการผิดปกติของเด็กและเยาวชนบางครั้งอาจได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรม นั่นหมายความว่ามันส่งต่อกันผ่านครอบครัว สามารถมีได้ตั้งแต่แรกเกิดหรือพัฒนาในช่วงปฐมวัย อาการมักเป็นไปตลอดชีวิต

PRP ที่เกี่ยวข้องกับเอชไอวีเชื่อมโยงกับเอชไอวี รักษายากมาก

รูปภาพของ PRP

สาเหตุของ PRP คืออะไร?

ไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของ PRP PRP ส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นโดยไม่มีเหตุผลที่ชัดเจน แม้ว่าบางกรณีของ PRP จะได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรม แต่ส่วนใหญ่ไม่ได้ PRP ที่สืบทอดมามีแนวโน้มที่จะรุนแรงมากขึ้น

PRP ที่เริ่มมีอาการในผู้ใหญ่แบบคลาสสิกอาจเชื่อมโยงกับมะเร็งผิวหนัง อย่างไรก็ตามมะเร็งผิวหนังมักเกิดขึ้นกับ PRP ประเภทนี้บ่อยเพียงใดไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด หากคุณมี PRP ที่เริ่มมีอาการแบบคลาสสิกโปรดไปพบแพทย์เพื่อตรวจหามะเร็งผิวหนัง

ตามที่องค์การแห่งชาติเพื่อความผิดปกติที่หายากการวิจัยเบื้องต้นชี้ให้เห็นว่า PRP อาจเกิดจากปัญหาในการที่ร่างกายประมวลผลวิตามินเออย่างไรก็ตามจำเป็นต้องมีการวิจัยเพิ่มเติมเพื่อหาว่าเป็นจริงหรือไม่

PRP อาจเชื่อมต่อกับการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันตามข้อมูลของศูนย์ข้อมูลทางพันธุกรรมและโรคหายาก

PRP สืบทอดมาได้อย่างไร?

PRP สามารถสืบทอดได้ คุณอาจได้รับ PRP หากพ่อหรือแม่ของคุณส่งต่อยีนที่ทำให้เกิดความผิดปกติ พ่อแม่ของคุณอาจเป็นพาหะของยีนซึ่งหมายความว่าพวกเขามียีน แต่ไม่มีความผิดปกติหากพ่อหรือแม่คนใดคนหนึ่งของคุณเป็นพาหะของยีนมีโอกาส 50 เปอร์เซ็นต์ที่ยีนจะถูกส่งต่อไปยังคุณ อย่างไรก็ตามคุณไม่สามารถพัฒนา PRP ได้แม้ว่าคุณจะได้รับยีนมาก็ตาม

PRP มีอาการอย่างไร?

PRP ทำให้เกิดสะเก็ดสีชมพูแดงหรือแดงอมส้มบนผิวหนังของคุณ แพทช์มักจะคัน คุณอาจมีสะเก็ดเป็นหย่อม ๆ เพียงบางส่วนของร่างกาย มักเกิดขึ้นกับ:

• ข้อศอก
• หัวเข่า
• มือ
• ฟุต
• ข้อเท้า

ผิวหนังบริเวณฝ่ามือและฝ่าเท้าอาจกลายเป็นสีแดงและหนาขึ้น ในที่สุดสะเก็ดอาจกระจายไปทั่วร่างกาย

PRP วินิจฉัยได้อย่างไร?

PRP มักถูกเข้าใจผิดว่าเป็นสภาพผิวอื่น ๆ ที่พบบ่อยเช่นโรคสะเก็ดเงิน นอกจากนี้ยังสามารถเข้าใจผิดได้ว่าเป็นสิ่งที่พบได้น้อยเช่นไลเคนพลานัสและพิทาเรียสโรซา โรคสะเก็ดเงินจะมีอาการคันเป็นสะเก็ดของผิวหนังที่มักมีสีแดง อย่างไรก็ตามโรคสะเก็ดเงินสามารถรักษาได้ง่ายและประสบความสำเร็จแตกต่างจาก PRP อาจไม่ได้รับการวินิจฉัย PRP จนกว่าเกล็ดที่เป็นเกล็ดจะไม่ตอบสนองต่อการรักษาโรคสะเก็ดเงิน

หากแพทย์ของคุณสงสัยว่ามี PRP พวกเขาอาจทำการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังเพื่อช่วยในการวินิจฉัย สำหรับขั้นตอนนี้แพทย์ของคุณจะเอาผิวหนังของคุณออกเล็กน้อย จากนั้นพวกเขาจะดูภายใต้กล้องจุลทรรศน์เพื่อวิเคราะห์

ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้ของ PRP คืออะไร?

ส่วนใหญ่ PRP อาจคันและอึดอัด อาการเหล่านี้จะลดลงเมื่อเวลาผ่านไปแม้ว่าผื่นจะดูเหมือนอาการแย่ลงก็ตาม ภาวะนี้มักไม่ก่อให้เกิดภาวะแทรกซ้อนมากมาย

อย่างไรก็ตาม PRP Support Group ตั้งข้อสังเกตว่าผื่นบางครั้งอาจนำไปสู่ปัญหาอื่น ๆ เช่น ectropion ในสภาพนี้เปลือกตาจะเปิดออกเผยให้เห็นพื้นผิวของดวงตา PRP ยังสามารถนำไปสู่ปัญหาเกี่ยวกับเยื่อบุในปาก ซึ่งอาจส่งผลให้เกิดการระคายเคืองและเจ็บปวด

เมื่อเวลาผ่านไป PRP สามารถนำไปสู่ ​​keratoderma ปัญหานี้ทำให้ผิวหนังบริเวณมือและฝ่าเท้าของคุณหนามาก รอยแตกลึกในผิวหนังที่เรียกว่ารอยแยกสามารถพัฒนาได้

บางคนที่มี PRP ยังมีความไวต่อแสง พวกเขาอาจมีปัญหาในการขับเหงื่อหรือควบคุมอุณหภูมิร่างกายเมื่ออากาศร้อน

PRP ได้รับการรักษาอย่างไร?

ไม่มีวิธีรักษา PRP ในปัจจุบัน แต่การรักษาสามารถบรรเทาอาการได้ แพทย์ของคุณอาจกำหนดวิธีการรักษาต่อไปนี้อย่างน้อยหนึ่งวิธี:

• ครีมเฉพาะที่มียูเรียหรือกรดแลคติก สิ่งเหล่านี้ลงบนผิวของคุณโดยตรง
• เรตินอยด์ในช่องปาก ตัวอย่าง ได้แก่ isotretinoin หรือ acitretin เป็นอนุพันธ์ของวิตามินเอที่ชะลอการเจริญเติบโตและการผลัดเซลล์ผิว
• วิตามินเอในช่องปากอาจมีประโยชน์ในบางคน แต่ในปริมาณที่สูงมากเท่านั้น เรตินอยด์มีประสิทธิภาพและนิยมใช้มากกว่าวิตามินเอ
• Methotrexate เป็นยารับประทานที่อาจใช้หากเรตินอยด์ไม่ได้ผล
• ยากดภูมิคุ้มกัน. ยาเหล่านี้เป็นยารับประทานที่ไปกดภูมิคุ้มกัน ประกอบด้วย cyclosporine และ azathioprine
• ชีววิทยา. ยาเหล่านี้เป็นยาฉีดหรือทางหลอดเลือดดำ (IV) ที่มีผลต่อระบบภูมิคุ้มกันของคุณ ซึ่งรวมถึงยา adalimumab, etanercept และ infliximab
• การบำบัดด้วยแสงอัลตราไวโอเลต โดยปกติจะให้ร่วมกับ psoralen (ยาที่ทำให้คุณไวต่อแสงแดดน้อยลง) และ retinoid

ฉันสามารถป้องกัน PRP ได้หรือไม่?

ไม่สามารถป้องกัน PRP ได้เนื่องจากไม่ทราบสาเหตุและการโจมตี หากคุณสงสัยว่าคุณมี PRP ให้ไปพบแพทย์ของคุณ การเริ่มการรักษาที่เหมาะกับคุณทันทีที่คุณได้รับการวินิจฉัยเป็นกุญแจสำคัญในการบรรเทาอาการของคุณ

การค้นหาวิธีการรักษาที่มีประสิทธิภาพเป็นสิ่งสำคัญเช่นกันเนื่องจากคุณอาจพัฒนา PRP มากกว่าหนึ่งประเภทในช่วงที่เป็นโรค

PRP จะหายไปหรือไม่?

ขึ้นอยู่กับประเภทของ PRP ที่คุณมีอาการของคุณอาจหายไปหรือไม่หายไป หากคุณมีอาการ PRP ในผู้ใหญ่แบบคลาสสิกอาการของคุณจะคงอยู่ไม่กี่ปีหรือน้อยกว่านั้นจากนั้นจะไม่กลับมาอีก

อาการของ PRP ประเภทอื่น ๆ อาจเกิดขึ้นได้นานกว่า อย่างไรก็ตามการรักษาอาจทำให้เห็นอาการได้น้อยลง

ปรึกษาแพทย์

PRP เป็นโรคผิวหนังที่หายากซึ่งเกิดจากการอักเสบอย่างต่อเนื่องและการผลัดผิวของคุณ อาจส่งผลต่อร่างกายของคุณทั้งหมดหรือเพียงบางส่วน สามารถเริ่มต้นเมื่อใดก็ได้ในช่วงชีวิตของคุณ แม้ว่าจะไม่มีวิธีรักษาในปัจจุบัน แต่การรักษาอาจช่วยบรรเทาอาการของคุณได้

การรักษา PRP ได้แก่ ยาเฉพาะที่รับประทานและยาฉีด นอกจากนี้ยังรวมถึงการบำบัดด้วยแสงอัลตราไวโอเลต ทำงานร่วมกับแพทย์ของคุณเพื่อค้นหาวิธีการรักษาที่ได้ผลดีที่สุดในการบรรเทาอาการ PRP ของคุณ