Porphyria ตับเฉียบพลัน: ตัวเลือกการรักษาของฉันมีอะไรบ้าง?

พอร์ไฟเรียในตับเฉียบพลัน (AHP) เป็นโรคทางพันธุกรรมที่พบได้ยากซึ่งเกี่ยวข้องกับอาการปวดท้องอย่างรุนแรงและปัญหาเกี่ยวกับระบบประสาทส่วนกลาง

ความผิดปกติเหล่านี้มีลักษณะปัญหาในการสร้างสารที่เรียกว่าฮีม Heme ประกอบด้วยสารเคมีที่เรียกว่า porphyrin ซึ่งจับกับเหล็ก

ในคนที่เป็นโรค porphyria ร่างกายจะขาดเอนไซม์บางชนิดที่จำเป็นในการทำกระบวนการสร้างฮีมนี้ให้เสร็จสิ้น การสะสมของ porphyrin ในเนื้อเยื่อและเลือดอาจทำให้เกิดอาการต่างๆ

เป็นโรคที่ซับซ้อน แต่มีตัวเลือกการรักษาให้เลือก

นอกจากนี้ยังมีการทดลองทางคลินิกสำหรับการรักษาใหม่ ๆ ที่คุณสามารถเข้าร่วมได้

เรียนรู้เกี่ยวกับตัวเลือกทั้งหมดของคุณเพื่อให้คุณทราบเกี่ยวกับการรักษาล่าสุดสำหรับ AHP

การฉีดยา Hemin

ในบางกรณีคุณอาจได้รับฮีมไม่เพียงพอที่จะสร้างฮีโมโกลบินและนำเซลล์เม็ดเลือดแดงไปทั่วร่างกาย

เฮมินเป็นฮีมรูปแบบสังเคราะห์ที่ผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพสามารถฉีดเข้าร่างกายของคุณได้หากมีการผลิตพอร์ไฟรินมากเกินไป

การฉีดเฮมินสามารถเพิ่มฮีโมโกลบินได้ การฉีดยายังสามารถเพิ่มไมโอโกลบินซึ่งช่วยรักษาหัวใจและระบบประสาทของคุณ

hemin ทางหลอดเลือดดำ

นอกจากนี้ Hemin ยังสามารถให้ทางหลอดเลือดดำ (IV) ได้ โดยปกติการรักษานี้จะดำเนินการในสถานพยาบาลหลังจากการโจมตี AHP

ตามวารสาร Clinical Advances in Hematology and Oncology ผู้ป่วยในโรงพยาบาลจะได้รับน้ำหนักตัวมากถึง 4 มิลลิกรัมต่อกิโลกรัมในช่วง 3 ถึง 4 วัน

อาจใช้ hemin ทางหลอดเลือดดำเป็นมาตรการป้องกันหนึ่งถึงสี่ครั้งต่อเดือน นักโลหิตวิทยาของคุณอาจให้ IV ที่สำนักงานของพวกเขา

กลูโคสทางหลอดเลือดดำ

การได้รับคาร์โบไฮเดรตอย่างเพียงพอจะช่วยให้มั่นใจได้ว่าเซลล์เม็ดเลือดแดงจะทำงานได้ดี

หากคุณมีน้ำตาลกลูโคสต่ำซึ่งเป็นองค์ประกอบที่เกิดขึ้นตามธรรมชาติในคาร์โบไฮเดรตแพทย์ของคุณอาจแนะนำให้คุณรับกลูโคสทางหลอดเลือดดำ

กรณีระดับน้ำตาลในเลือดต่ำที่ไม่รุนแรงอาจแก้ไขได้โดยการทานยาลดน้ำตาล

Phlebotomy

ในบางกรณีการรักษา hemin สามารถเพิ่มระดับธาตุเหล็กได้ เหล็กมากเกินไปสามารถกระตุ้นการโจมตีได้

ในกรณีของ AHP การเจาะเลือดจะใช้เพื่อกำจัดเหล็กส่วนเกิน ขั้นตอนนี้เกี่ยวข้องกับการดึงเลือดของคุณออกเพื่อกำจัดองค์ประกอบที่เป็นอันตราย

แพทย์ของคุณจะต้องติดตามระดับธาตุเหล็กของคุณด้วยการตรวจเลือดเพื่อให้แน่ใจว่าไม่สูงเกินไป

การบำบัดด้วยยีน

การบำบัดด้วยยีนที่เรียกว่า givosiran ได้รับการอนุมัติจากสำนักงานคณะกรรมการอาหารและยา (FDA) ในเดือนพฤศจิกายน 2019

จากการฉีดพบว่า givosiran มีผลลดอัตราการผลิตผลพลอยได้ที่เป็นพิษในตับ สิ่งนี้นำไปสู่การโจมตี AHP น้อยลงซึ่งต้องเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลหรือเข้ารับการรักษาพยาบาลอย่างเร่งด่วน

Gonadotropin ปล่อยฮอร์โมน agonists

ความผันผวนของฮอร์โมนเป็นตัวกระตุ้น AHP ทั่วไปในผู้ที่มีรอบเดือน แม้ว่าความผันผวนของฮอร์โมนจะไม่สามารถหลีกเลี่ยงได้ แต่ยาบางชนิดสามารถช่วยได้หากคุณพบว่าช่วงเวลาของคุณมักก่อให้เกิดการโจมตี AHP

ความสมดุลของฮอร์โมนเพศที่เปลี่ยนแปลงโดยเฉพาะฮอร์โมนที่เพิ่มขึ้นเกี่ยวข้องกับการโจมตีของ AHP การโจมตีของผู้หญิงมักเกิดขึ้นในช่วง luteal ของรอบประจำเดือน ระยะ luteal เกิดขึ้นหลังการตกไข่และก่อนมีประจำเดือน

ตัวเร่งปฏิกิริยาฮอร์โมนที่ปล่อยโกนาโดโทรปินสามารถช่วยในสถานการณ์นี้ได้ ตัวอย่างหนึ่งคือยา leuprolide acetate (Lupron Depot)

การหลีกเลี่ยงทริกเกอร์

นอกเหนือจากการรักษา AHP โจมตีด้วย hemin กลูโคสการบำบัดด้วยยีนและวิธีการอื่น ๆ แพทย์ของคุณจะแนะนำให้คุณหลีกเลี่ยงการกระตุ้นซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของแผนการรักษาของคุณ

ทริกเกอร์ทั่วไป ได้แก่ :

• บริโภคเครื่องดื่มแอลกอฮอล์
• อาหารแคลอรี่ต่ำหรืออดอาหาร
• โปรตีนมากเกินไปในอาหาร
• ธาตุเหล็กมากเกินไปจากอาหารเสริมและอาหาร
• ยาฮอร์โมน
• ยาปฏิชีวนะบางชนิด
• การติดเชื้อ
• การสูบบุหรี่
• ความเครียด
• แสงแดด

การรักษาในโรงพยาบาล

การรักษาในโรงพยาบาลเป็นทางเลือกสุดท้ายสำหรับอาการรุนแรงของ AHP แพทย์ของคุณอาจแนะนำให้เข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลหากคุณมีอาการเช่น:

• หายใจลำบาก
• การคายน้ำ
• ความดันโลหิตสูง
• อาการชัก
• ปวดอย่างรุนแรง
• อาเจียน

ที่โรงพยาบาลแพทย์ของคุณจะรักษาอาการเหล่านี้และติดตามคุณสำหรับภาวะแทรกซ้อนเช่นความเสียหายของตับและไตวาย การโจมตี AHP ซ้ำ ๆ อาจทำให้เกิดอาการปวดเรื้อรังเมื่อเวลาผ่านไป

การสำรวจการทดลองทางคลินิก

ด้วยมาตรการป้องกันและการรักษาอย่างรวดเร็วสำหรับการโจมตีที่เกี่ยวข้องแนวโน้มของ AHP ได้รับการปรับปรุงในช่วงสองสามทศวรรษที่ผ่านมา ยังมีอีกหลายอย่างที่เราไม่รู้เกี่ยวกับความผิดปกตินี้

ภาวะแทรกซ้อนเช่นโรคตับและไตเป็นไปได้และอาจทำให้อายุขัยสั้นลงและคุณภาพชีวิตลดลง

เมื่อพูดถึงแผนการรักษาของคุณลองปรึกษาแพทย์ของคุณเกี่ยวกับการทดลองทางคลินิกสำหรับการรักษา AHP ในพื้นที่ของคุณ

ในฐานะผู้เข้าร่วมคุณอาจสามารถลองการรักษาที่กำลังจะมาถึงซึ่งอาจช่วยให้อาการของคุณดีขึ้นได้ ในระดับที่กว้างขึ้นคุณสามารถช่วยเหลือผู้อื่นด้วย AHP ได้เช่นกัน

การทดลองเหล่านี้อาจให้การรักษาฟรีพร้อมค่าตอบแทน

คุณสามารถเรียนรู้เพิ่มเติมได้ทาง ClinicalTrials.gov