Myelofibrosis (MF) เป็นมะเร็งชนิดหนึ่งที่หายากซึ่งการสะสมของเนื้อเยื่อแผลเป็นทำให้ไขกระดูกของคุณไม่สามารถสร้างเม็ดเลือดแดงที่มีสุขภาพดีได้เพียงพอ ซึ่งอาจทำให้เกิดอาการเช่นความเหนื่อยล้าและฟกช้ำอย่างมาก
MF ยังสามารถทำให้เกล็ดเลือดต่ำในเลือดของคุณซึ่งอาจนำไปสู่ความผิดปกติของเลือดออก หลายคนที่มี MF มีม้ามโต
การรักษาแบบดั้งเดิมมีจุดมุ่งหมายเพื่อแก้ไขอาการของ MF และลดขนาดของม้ามของคุณ การบำบัดเสริมอาจช่วยบรรเทาอาการบางอย่างและทำให้คุณภาพชีวิตดีขึ้น
นี่คือรายละเอียดเพิ่มเติมเกี่ยวกับการรักษาที่มีอยู่สำหรับ MF
มีวิธีรักษา myelofibrosis หรือไม่?
ปัจจุบันยังไม่มียาที่ช่วยรักษา myelofibrosis ได้ การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดแบบ Allogeneic เป็นวิธีการรักษาเดียวที่สามารถรักษา MF ได้หรือยืดอายุการอยู่รอดของผู้ป่วยด้วย MF ได้อย่างมีนัยสำคัญ
การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนเซลล์ต้นกำเนิดที่ผิดปกติในไขกระดูกด้วยการฉีดเซลล์ต้นกำเนิดจากผู้บริจาคที่มีสุขภาพดี
ขั้นตอนนี้มีความเสี่ยงที่สำคัญและอาจเป็นอันตรายถึงชีวิต โดยปกติแล้วจะแนะนำสำหรับผู้ที่อายุน้อยกว่าที่ไม่มีภาวะสุขภาพอื่น ๆ มาก่อน
การรักษา myelofibrosis ด้วยยา
แพทย์ของคุณอาจแนะนำยาอย่างน้อยหนึ่งชนิดเพื่อช่วยรักษาอาการหรือภาวะแทรกซ้อนของ MF ซึ่งรวมถึงโรคโลหิตจางม้ามโตเหงื่อออกตอนกลางคืนคันและปวดกระดูก
ยาที่ใช้รักษา MF ได้แก่ :
- corticosteroids เช่น prednisone
- สารกระตุ้นการสร้างเม็ดเลือดแดง
- การบำบัดด้วยแอนโดรเจนเช่น danazol
- immunomodulators ได้แก่ thalidomide (Thalomid), lenalidomide (Revlimid) และ pomalidomide (Pomalyst)
- เคมีบำบัดรวมถึงไฮดรอกซียูเรีย
- สารยับยั้ง JAK2 เช่น ruxolitinib (Jakafi) และ fedratinib (Inrebic)
Ruxolitinib เป็นยาตัวแรกที่ได้รับการอนุมัติจากสำนักงานคณะกรรมการอาหารและยา (FDA) สำหรับการรักษา MF ระดับกลางและที่มีความเสี่ยงสูง Ruxolitinib เป็นวิธีการรักษาที่ตรงเป้าหมายและเป็นตัวยับยั้ง JAK2 การกลายพันธุ์ในยีน JAK2 เกี่ยวข้องกับการพัฒนา MF
Fedratinib (Inrebic) ได้รับการอนุมัติจาก FDA ในปี 2019 ในการรักษาผู้ใหญ่ที่มี MF ระดับกลาง - 2 และมีความเสี่ยงสูงในระดับปฐมภูมิหรือทุติยภูมิ Fedratinib เป็นสารยับยั้งไคเนส JAK2 ที่คัดสรรมาอย่างดี สำหรับผู้ที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วย ruxolitinib
การถ่ายเลือด
คุณอาจต้องถ่ายเลือดหากคุณเป็นโรคโลหิตจางเนื่องจาก MF การถ่ายเลือดเป็นประจำสามารถเพิ่มจำนวนเม็ดเลือดแดงและลดอาการต่างๆเช่นความเหนื่อยล้าและรอยฟกช้ำได้ง่าย
การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด
MF เกิดขึ้นเมื่อเซลล์ต้นกำเนิดที่สร้างเม็ดเลือดได้รับความเสียหาย มันเริ่มผลิตเซลล์เม็ดเลือดที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะซึ่งสร้างขึ้นและทำให้เกิดแผลเป็น สิ่งนี้ทำให้ไขกระดูกไม่ผลิตเซลล์เม็ดเลือดที่แข็งแรง
การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดหรือที่เรียกว่าการปลูกถ่ายไขกระดูกเป็นวิธีการรักษาที่อาจช่วยแก้ปัญหานี้ได้ แพทย์ของคุณจะต้องประเมินความเสี่ยงของแต่ละบุคคลเพื่อพิจารณาว่าคุณเป็นผู้สมัครที่ดีสำหรับขั้นตอนนี้หรือไม่
ก่อนการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดคุณจะได้รับเคมีบำบัดหรือการฉายรังสี วิธีนี้จะกำจัดเซลล์มะเร็งที่เหลืออยู่และเพิ่มโอกาสที่ระบบภูมิคุ้มกันของคุณจะรับเซลล์ของผู้บริจาค
จากนั้นแพทย์ของคุณจะถ่ายโอนเซลล์ไขกระดูกจากผู้บริจาค เซลล์ต้นกำเนิดที่แข็งแรงของผู้บริจาคจะแทนที่เซลล์ต้นกำเนิดที่เสียหายในไขกระดูกและสร้างเซลล์เม็ดเลือดที่แข็งแรง
การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดมีความเสี่ยงที่สำคัญและอาจเป็นอันตรายถึงชีวิต แพทย์มักจะแนะนำขั้นตอนสำหรับผู้ที่มี MF ระดับกลางและระดับสูงที่มีอายุต่ำกว่า 70 ปีและไม่มีภาวะสุขภาพอื่น ๆ มาก่อน
การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดอัลโลจีนิกชนิดใหม่ที่มีความเข้มลดลง (nonmyeloablative) ต้องใช้ยาเคมีบำบัดและการฉายรังสีในปริมาณที่น้อยลง อาจจะดีกว่าสำหรับผู้สูงอายุ
ศัลยกรรม
โดยปกติไขกระดูกสร้างเม็ดเลือด บางครั้งในผู้ที่มี MF ตับและม้ามจะสร้างเซลล์เม็ดเลือด อาจทำให้ตับและม้ามโตกว่าปกติได้
ม้ามโตอาจเจ็บปวด ยาช่วยลดขนาดของม้าม หากยาไม่เพียงพอแพทย์ของคุณอาจแนะนำให้ทำการผ่าตัดเพื่อเอาม้ามออก ขั้นตอนนี้เรียกว่าการตัดม้าม
ผลข้างเคียงของการรักษา
การรักษาด้วย MF ทั้งหมดอาจทำให้เกิดผลข้างเคียงได้ แพทย์ของคุณจะชั่งน้ำหนักความเสี่ยงและประโยชน์ของการรักษาที่อาจเกิดขึ้นอย่างรอบคอบก่อนที่จะแนะนำแนวทาง
สิ่งสำคัญคือต้องพูดคุยกับแพทย์ของคุณเกี่ยวกับผลข้างเคียงของการรักษาที่คุณพบ แพทย์ของคุณอาจต้องการเปลี่ยนปริมาณของคุณหรือเปลี่ยนคุณไปใช้ยาตัวใหม่
ผลข้างเคียงที่คุณอาจพบขึ้นอยู่กับการรักษาด้วย MF ของคุณ
การบำบัดด้วยแอนโดรเจน
การรักษาด้วยยาแอนโดรเจนอาจทำให้เกิดความเสียหายต่อตับการงอกของขนบนใบหน้าในผู้หญิงและการเติบโตของมะเร็งต่อมลูกหมากในผู้ชาย
คอร์ติโคสเตียรอยด์
ผลข้างเคียงของยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ขึ้นอยู่กับยาและปริมาณ อาจรวมถึงความดันโลหิตสูงการกักเก็บของเหลวการเพิ่มน้ำหนักและปัญหาทางอารมณ์และความจำ
ความเสี่ยงในระยะยาวของคอร์ติโคสเตียรอยด์ ได้แก่ โรคกระดูกพรุนกระดูกหักน้ำตาลในเลือดสูงและเพิ่มความเสี่ยงต่อการติดเชื้อ
Immunomodulators
ยาเหล่านี้สามารถเพิ่มจำนวนเม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดได้ สิ่งนี้สามารถนำไปสู่อาการต่างๆเช่นท้องผูกและรู้สึกแสบที่มือและเท้า นอกจากนี้ยังอาจทำให้เกิดข้อบกพร่องร้ายแรงในระหว่างตั้งครรภ์
แพทย์ของคุณจะตรวจสอบจำนวนเม็ดเลือดของคุณอย่างรอบคอบและอาจสั่งจ่ายยาเหล่านี้ร่วมกับสเตียรอยด์ในขนาดต่ำเพื่อลดความเสี่ยง
สารยับยั้ง JAK2
ผลข้างเคียงที่พบบ่อยของสารยับยั้ง JAK2 ได้แก่ ระดับเกล็ดเลือดและโรคโลหิตจางที่ลดลง นอกจากนี้ยังอาจทำให้เกิดอาการท้องร่วงปวดศีรษะเวียนศีรษะคลื่นไส้อาเจียนปวดศีรษะและฟกช้ำ
ในบางกรณี Fedratinib สามารถทำให้เกิดความเสียหายต่อสมองอย่างร้ายแรงและอาจถึงแก่ชีวิตที่เรียกว่า encephalopathy
เคมีบำบัด
เคมีบำบัดมุ่งเป้าไปที่การแบ่งเซลล์อย่างรวดเร็วซึ่งรวมถึงเซลล์ผมเซลล์เล็บและเซลล์ในระบบย่อยอาหารและระบบสืบพันธุ์ ผลข้างเคียงที่พบบ่อยของเคมีบำบัด ได้แก่ :
- ความเหนื่อยล้า
- ผมร่วง
- การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังและเล็บ
- คลื่นไส้อาเจียนและเบื่ออาหาร
- ท้องผูก
- ท้องร่วง
- การเปลี่ยนแปลงของน้ำหนัก
- การเปลี่ยนแปลงอารมณ์
- ปัญหาการเจริญพันธุ์
การตัดม้าม
การกำจัดม้ามจะเพิ่มความเสี่ยงต่อการติดเชื้อและภาวะแทรกซ้อนจากเลือดออกรวมถึงลิ่มเลือด ลิ่มเลือดอาจนำไปสู่โรคหลอดเลือดสมองอุดตันหรือเส้นเลือดอุดตันในปอดที่อาจถึงแก่ชีวิตได้
การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด
การปลูกถ่ายไขกระดูกอาจทำให้เกิดผลข้างเคียงที่คุกคามถึงชีวิตที่เรียกว่าโรคการรับสินบนกับโฮสต์ (GVHD) เมื่อเซลล์ภูมิคุ้มกันของผู้บริจาคโจมตีเซลล์ที่มีสุขภาพดีของคุณ
แพทย์พยายามที่จะหยุดไม่ให้สิ่งนี้เกิดขึ้นด้วยการรักษาเชิงป้องกันรวมถึงการเอา T cells ออกจากการปลูกถ่ายอวัยวะของผู้บริจาคและการใช้ยาเพื่อระงับ T cells ในการต่อกิ่ง
GVHD อาจส่งผลต่อผิวหนังระบบทางเดินอาหารหรือตับของคุณในช่วง 100 วันแรกหลังการปลูกถ่าย คุณอาจพบอาการต่างๆเช่นผื่นผิวหนังพุพองคลื่นไส้อาเจียนปวดท้องเบื่ออาหารท้องร่วงและดีซ่าน
GVHD เรื้อรังอาจเกี่ยวข้องกับอวัยวะเดียวหรือหลายอวัยวะและเป็นสาเหตุการเสียชีวิตอันดับต้น ๆ หลังการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด อาการต่างๆอาจส่งผลต่อปากผิวหนังเล็บผมระบบทางเดินอาหารปอดตับกล้ามเนื้อข้อต่อหรืออวัยวะเพศ
แพทย์ของคุณอาจแนะนำให้ทานยาคอร์ติโคสเตียรอยด์เช่นเพรดนิโซนหรือครีมสเตียรอยด์เฉพาะที่ นอกจากนี้ยังอาจกำหนดให้ ruxolitinib สำหรับอาการเฉียบพลัน
การทดลองทางคลินิก
การทดลองทางคลินิกยังคงมองหาวิธีการรักษาด้วย MF แบบใหม่ นักวิจัยกำลังทดสอบสารยับยั้ง JAK2 ใหม่และสำรวจว่าการรวม ruxolitinib กับยาอื่น ๆ สามารถปรับปรุงผลลัพธ์สำหรับผู้ที่มี MF ได้หรือไม่
ยาประเภทหนึ่งคือสารยับยั้ง histone deacetylase (HDAC) พวกเขามีบทบาทในการแสดงออกของยีนและสามารถรักษาอาการ MF ได้เมื่อจับคู่กับ ruxolitinib
การทดลองอื่น ๆ กำลังทดสอบยาต้านการอักเสบเพื่อดูว่ายาเหล่านี้ป้องกันหรือย้อนกลับการเกิดพังผืดใน myelofibrosis หรือไม่ การศึกษา imetelstatis ตัวยับยั้ง telomerase เพื่อปรับปรุงการเกิดพังผืดของไขกระดูกและการทำงานและการนับเม็ดเลือดในผู้ที่มี MF
หากคุณตอบสนองต่อการรักษาได้ไม่ดีการเข้าร่วมการทดลองทางคลินิกสามารถทำให้คุณเข้าถึงวิธีการรักษาใหม่ ๆ ได้ การทดลองทางคลินิกหลายสิบรายการกำลังสรรหาหรือประเมินการรักษา myelofibrosis
การเยียวยาธรรมชาติ
Myelofibrosis เป็นโรคเรื้อรังที่ต้องได้รับการแทรกแซงทางการแพทย์ ไม่มีการรักษาแบบชีวจิตหรือการรักษาตามธรรมชาติที่ได้รับการพิสูจน์แล้วว่าเป็นวิธีการรักษา myelofibrosis ควรปรึกษาแพทย์ก่อนรับประทานสมุนไพรหรืออาหารเสริมทุกครั้ง
สารอาหารบางอย่างที่สนับสนุนการสร้างเม็ดเลือดแดงอาจลดความเสี่ยงและอาการของโรคโลหิตจาง พวกเขาจะไม่รักษาโรคที่เป็นสาเหตุ ถามแพทย์ว่าคุณควรทานอาหารเสริมใด ๆ ต่อไปนี้:
- เหล็ก
- กรดโฟลิค
- วิตามินบี -12
การรับประทานอาหารที่สมดุลและการออกกำลังกายเป็นประจำสามารถช่วยลดความเครียดและทำให้ร่างกายของคุณทำงานในระดับที่เหมาะสมมากขึ้น
นักวิจัยด้านโภชนาการหวังว่าอาหารเมดิเตอร์เรเนียนสามารถลดการอักเสบในร่างกายเพื่อลดความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือดการนับเม็ดเลือดผิดปกติและการเปลี่ยนแปลงของม้ามในผู้ที่เป็นโรคไมอีโลไฟโบรซิส อาหารเมดิเตอร์เรเนียนอุดมไปด้วยอาหารสดต้านการอักเสบ ได้แก่ น้ำมันมะกอกถั่วพืชตระกูลถั่วผักผลไม้ปลาและผลิตภัณฑ์จากธัญพืช
การศึกษาในห้องปฏิบัติการชิ้นหนึ่งแนะนำให้ใช้สมุนไพรจีนแบบดั้งเดิมที่เรียกว่า danshen หรือ red sage (Salvia miltiorrhiza bunge) ในทางทฤษฎีอาจส่งผลกระทบต่อเส้นทางการส่งสัญญาณสำหรับ myelofibrosis สมุนไพรยังไม่ได้รับการศึกษาในมนุษย์และยังไม่ได้รับการประเมินโดย FDA เพื่อความปลอดภัยและประสิทธิภาพ พูดคุยกับแพทย์ของคุณทุกครั้งก่อนที่จะลองอาหารเสริมใด ๆ
วิจัย
ยาสองชนิดได้ผ่านการทดสอบทางคลินิกในระยะเริ่มต้นแล้วและขณะนี้อยู่ในการทดลองทางคลินิกระยะที่ 3 Pacritinib เป็นตัวยับยั้งไคเนสในช่องปากที่มีความจำเพาะสำหรับ JAK2 และ IRAK1 Momelotinib เป็นสารยับยั้ง JAK1, JAK2 และ ACVR1 ซึ่งจะเปรียบเทียบกับ ruxolitinib ในการศึกษาระยะที่ 3
Interferon-alfa ถูกนำมาใช้ในการรักษาผู้ที่มี MF แล้ว แสดงให้เห็นว่าอาจลดการผลิตเซลล์เม็ดเลือดจากไขกระดูก จำเป็นต้องมีการวิจัยเพิ่มเติมเพื่อตรวจสอบความปลอดภัยและประสิทธิภาพในระยะยาว
Imetelstat เป็นตัวยับยั้งเทโลเมอเรสในการทดสอบระยะที่ 2 สำหรับบุคคลที่มีความเสี่ยงสูงระดับกลาง -2 หรือที่มีความเสี่ยงสูงซึ่งสารยับยั้ง JAK ไม่ได้ผล ตัวแทนได้แสดงผลลัพธ์ที่มีแนวโน้มแม้ว่าจะต้องมีการทดลองทางคลินิกที่ใหญ่ขึ้น
Outlook
การคาดการณ์แนวโน้มและการอยู่รอดด้วย myelofibrosis อาจเป็นเรื่องยาก หลายคนมีอาการ MF เป็นเวลาหลายปีโดยไม่พบอาการใด ๆ
การอยู่รอดจะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับประเภทของ MF ไม่ว่าจะเสี่ยงต่ำเสี่ยงปานกลางหรือเสี่ยงสูง
การศึกษาชิ้นหนึ่งพบว่าคนที่มี MF ที่มีความเสี่ยงต่ำมีแนวโน้มที่จะมีชีวิตอยู่ได้นาน 5 ปีหลังจากการวินิจฉัยเช่นเดียวกับคนทั่วไปหลังจากนั้นอัตราการรอดชีวิตลดลง พบว่าผู้ที่มี MF ที่มีความเสี่ยงสูงจะมีชีวิตอยู่ได้นานถึงเจ็ดปีหลังการวินิจฉัย
ทางเลือกเดียวในการรักษาที่สามารถรักษา MF ได้คือการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด งานวิจัยบางชิ้นชี้ให้เห็นว่ายาที่ได้รับการอนุมัติเมื่อเร็ว ๆ นี้รวมถึง ruxolitinib อาจช่วยยืดอายุการอยู่รอดได้ภายในไม่กี่ปี การทดลองทางคลินิกจำนวนมากยังคงศึกษาการรักษาด้วยวิธี MF ที่มีศักยภาพ
ซื้อกลับบ้าน
การรักษาด้วยวิธี MF หลายวิธีมีประสิทธิภาพในการจัดการกับอาการและปรับปรุงคุณภาพชีวิตของคุณ
ยารวมถึงเครื่องกระตุ้นภูมิคุ้มกัน, สารยับยั้ง JAK2, คอร์ติโคสเตียรอยด์และการบำบัดด้วยแอนโดรเจนช่วยในการจัดการกับอาการ คุณอาจต้องใช้เคมีบำบัดการถ่ายเลือดหรือการตัดม้าม
พูดคุยกับแพทย์ของคุณเกี่ยวกับอาการของคุณและแจ้งให้พวกเขาทราบเสมอหากคุณกำลังพิจารณาใช้ยาหรืออาหารเสริมตัวใหม่
